Автоимунен хепатит - причини, симптоми и лечение на автоимунен хепатит

2024 Автор: Josephine Shorter | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-16 21:43

Автоимунен хепатит

Какво представлява автоимунният хепатит?

Автоимунният хепатит (AIH) е прогресиращо възпалително некротично чернодробно заболяване, при което се открива наличие на чернодробно ориентирани антитела в кръвния серум и повишено съдържание на имуноглобулини. Тоест при автоимунен хепатит черният дроб се разрушава от собствената имунна система на организма. Етиологията на заболяването не е напълно изяснена.

Преките последици от това бързо прогресиращо заболяване са бъбречна недостатъчност и цироза на черния дроб, които в крайна сметка могат да бъдат фатални.

Според статистиката автоимунният хепатит се диагностицира в 10-20% от всички случаи на хроничен хепатит и се счита за рядко заболяване. Жените страдат от нея 8 пъти по-често от мъжете, докато пиковата честота пада на два възрастови периода: 20-30 години и след 55 години.

Съдържание:

• Какво представлява автоимунният хепатит?
• Причини за автоимунен хепатит
• Видове автоимунен хепатит
• Симптоми на автоимунен хепатит
• Диагностика
• Лечение на автоимунен хепатит
• Прогноза и превенция

Причини за автоимунен хепатит

Причините за автоимунния хепатит не са добре разбрани. Основният момент е наличието на дефицит в имунорегулацията - загуба на толерантност към собствените антигени. Предполага се, че наследствената предразположеност играе роля. Възможно е такава реакция на организма да е отговор на въвеждането на инфекциозен агент от външната среда, чиято активност играе ролята на „спусък“в развитието на автоимунния процес.

Като такива фактори могат да действат вирусите на морбили, херпес (Epstein-Barr), хепатит А, В, С и някои лекарства (Интерферон и др.).

Също така, повече от 35% от пациентите с това заболяване имат други автоимунни синдроми.

Болести, свързани с AIH:

• Автоимунен тиреоидит;
• Болест на Грейвс;
• Витилиго;
• Хемолитична и пернициозна анемия;
• Дерматит херпетиформис;
• Гингивит;
• Гломерулонефрит;
• Инсулинозависим захарен диабет;
• Ирит;
• Лихен планус;
• Локален миозит;
• Неутропенична треска;
• Неспецифичен улцерозен колит;
• Перикардит, миокардит;
• Невропатия на периферните нерви;
• Плеврит;
• Първичен склерозиращ холангит;
• Ревматоиден артрит;
• Синдром на Кушинг;
• Синдром на Sjogren;
• Синовит;
• Системен лупус еритематозус;
• Нодозумна еритема;
• Фиброзиращ алвеолит;
• Хронична уртикария.

От тях най-често в комбинация с AIH са ревматоиден артрит, улцерозен колит, синовит, болест на Грейвс.

По темата: Списък на автоимунните заболявания - причини и симптоми

Видове автоимунен хепатит

В зависимост от антителата, открити в кръвта, се различават 3 вида автоимунен хепатит, всеки от които има свои собствени характеристики на хода, специфичен отговор на терапия с имуносупресивни лекарства и прогноза.

Тип 1 (анти-SMA, анти-ANA положителен)

Може да се появи на всяка възраст, но по-често се диагностицира между 10-20 години и над 50-годишна възраст. Без лечение 43% от пациентите развиват цироза в рамките на три години. При повечето пациенти имуносупресивната терапия дава добри резултати; стабилна ремисия след спиране на лекарството се наблюдава при 20% от пациентите. Този тип AIH е най-разпространен в САЩ и Западна Европа.

Тип 2 (анти-LKM-l положителен)

Наблюдава се много по-рядко, съставлява 10-15% от общия брой случаи на AIH. Боледуват предимно деца (от 2 до 14 години). Тази форма на заболяването се характеризира с по-силна биохимична активност, чернодробната цироза в рамките на три години се образува 2 пъти по-често, отколкото при тип 1 хепатит.

Тип 2 е по-устойчив на лекарствена имунотерапия и спирането на лекарството обикновено води до рецидив. По-често, отколкото при тип 1, има комбинация с други имунни заболявания (витилиго, тиреоидит, инсулинозависим захарен диабет, улцерозен колит). В САЩ тип 2 се диагностицира при 4% от възрастните пациенти с AIH, докато тип 1 се диагностицира при 80%. Трябва също да се отбележи, че 50-85% от пациентите с тип 2 на заболяването и само 11% с тип 1 страдат от вирусен хепатит С.

Тип 3 (анти-SLA положителен)

При този тип AIH се образуват антитела към чернодробния антиген (SLA). Доста често при този тип се открива ревматоиден фактор. Трябва да се отбележи, че 11% от пациентите с тип 1 хепатит също имат анти-SLA; следователно остава неясно дали този тип AIH е тип 1 или трябва да се разграничи като отделен тип.

В допълнение към традиционните видове, понякога има форми, които паралелно с класическата клиника могат да имат признаци на хроничен вирусен хепатит, първична билиарна цироза или първичен склерозиращ холангит. Тези форми се наричат кръстосани автоимунни синдроми.

Симптоми на автоимунен хепатит

В около 1/3 от случаите заболяването започва внезапно и клиничните му прояви са неразличими от тези при остър хепатит. Следователно, диагнозата вирусен или токсичен хепатит понякога се прави погрешно. Има силна слабост, липсва апетит, урината става тъмна на цвят и се наблюдава интензивна жълтеница.

С постепенното развитие на болестта жълтеница може да бъде незначителна, периодично има тежест и болка вдясно под ребрата, вегетативните нарушения играят преобладаваща роля.

В пика на симптомите към горните симптоми се присъединяват гадене, сърбеж, лимфаденопатия (подути лимфни възли). Болката и жълтеницата са периодични, влошаващи се при обостряния. Също така, по време на обостряния, могат да се появят признаци на асцит (натрупване на течност в коремната кухина). Има увеличение на черния дроб и далака. На фона на автоимунен хепатит 30% от жените развиват аменорея, възможен е хирзутизъм (повишен растеж на косата) и гинекомастия при момчета и мъже.

Типични кожни реакции са капилярит, еритем, телеангиектазии (паякообразни вени) по лицето, шията, ръцете и акнето, тъй като почти всички пациенти имат аномалии в ендокринната система. Хеморагичният обрив оставя след себе си пигментация.

Системните прояви на автоимунен хепатит включват полиартрит на големи стави. Това заболяване се характеризира с комбинация от увреждане на черния дроб и имунни нарушения. Има заболявания като улцерозен колит, миокардит, тиреоидит, диабет, гломерулонефрит.

В същото време при 25% от пациентите заболяването протича безсимптомно в ранните стадии и се открива само на етапа на чернодробна цироза. Ако има признаци на някакъв остър инфекциозен процес (херпес вирус тип 4, вирусен хепатит, цитомегаловирус), поставя се под въпрос диагнозата автоимунен хепатит.

Диагностика

Диагностичните критерии за заболяването са серологични, биохимични и хистологични маркери. Изследователски методи като ултразвук, ЯМР на черния дроб не играят съществена роля по отношение на диагностиката.

Диагнозата на автоимунен хепатит може да бъде поставена при следните условия:

• Няма анамнеза за кръвопреливане, прием на хепатотоксични лекарства, скорошна консумация на алкохол;
• Нивото на имуноглобулини в кръвта надвишава нормата с 1,5 пъти или повече;
• В кръвния серум не са открити маркери на активни вирусни инфекции (хепатит А, В, С, вирус на Епщайн-Бар, цитомегаловирус);
• Титрите на антителата (SMA, ANA и LKM-1) надвишават 1:80 за възрастни и 1:20 за деца.

Окончателната диагноза се потвърждава от резултатите от чернодробната биопсия. Хистологичното изследване трябва да разкрие стъпаловидна или мостова некроза на тъканите, лимфоидна инфилтрация (натрупване на лимфоцити).

Автоимунният хепатит трябва да се разграничава от хроничния вирусен хепатит, болестта на Уилсън, лекарствения и алкохолния хепатит, безалкохолната мастна чернодробна болест, холангита, първичната билиарна цироза. Също така, наличието на такива патологии като увреждане на жлъчните пътища, грануломи (възли, образувани на фона на възпалителен процес) е неприемливо - най-вероятно това показва някаква друга патология.

AIH се различава от другите форми на хроничен хепатит по това, че в този случай, за да поставите диагноза, не е нужно да чакате, докато болестта стане хронична (т.е. около 6 месеца). AIH може да бъде диагностициран по всяко време по време на клиничния му курс.

Лечение на автоимунен хепатит

Терапията се основава на използването на глюкокортикостероиди - имуносупресивни лекарства (потискащи имунитета). Това помага да се намали активността на автоимунните реакции, които унищожават чернодробните клетки.

В момента има два режима на лечение: комбиниран (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (високи дози преднизолон). Ефективността им е приблизително еднаква, и двете схеми ви позволяват да постигнете ремисия и да увеличите степента на оцеляване. Въпреки това, комбинираната терапия се характеризира с по-ниска честота на странични ефекти, която е 10%, докато при лечение само с преднизолон тази цифра достига 45%. Следователно, ако азатиопринът се понася добре, първият вариант е за предпочитане. Комбинираната терапия е особено показана за възрастни жени и пациенти с диабет, остеопороза, затлъстяване и повишена нервна раздразнителност.

Монотерапията се предписва на бременни жени, пациенти с различни новообразувания, страдащи от тежки форми на цитопения (дефицит на някои видове кръвни клетки). При курс на лечение, който не надвишава 18 месеца, не се наблюдават изразени странични ефекти. По време на лечението дозата на преднизон постепенно се намалява. Продължителността на лечението на автоимунен хепатит е от 6 месеца до 2 години, в някои случаи терапията се провежда през целия живот.

Показания за стероидна терапия

Лечението със стероиди се предписва непременно в случай на инвалидност, както и разкриване на мостове или стъпаловидна некроза по време на хистологичен анализ. Във всички останали случаи решението се взема на индивидуална основа. Ефективността на лечението с кортикостероидни лекарства е потвърдена само при пациенти с активно прогресиращ процес. При леки клинични симптоми съотношението полза / риск е неизвестно.

В случай на неефективност на имуносупресивната терапия, провеждана в продължение на четири години, с чести рецидиви и тежки странични ефекти, единственото решение е трансплантацията на черен дроб.

По темата: Ефективен диетичен метод за лечение на автоимунни заболявания

Прогноза и превенция

Ако няма лечение, тогава автоимунният хепатит прогресира, спонтанните ремисии са невъзможни. Неизбежната последица е чернодробна недостатъчност и цироза на черния дроб. Петгодишната преживяемост в този случай е в рамките на 50%.

С навременна и правилно избрана терапия е възможно да се постигне стабилна ремисия при повечето пациенти, 20-годишната преживяемост в този случай е 80%.

Комбинацията от остро възпаление на черния дроб с цироза има лоша прогноза: 60% от пациентите умират в рамките на пет години, 20% - в рамките на две години.

При пациенти със степенувана некроза честотата на цироза в рамките на пет години е 17%. Ако няма усложнения като асцит и чернодробна енцефалопатия, които намаляват ефективността на стероидната терапия, възпалителният процес при 15-20% от пациентите се самоунищожава, независимо от активността на хода на заболяването.

Резултатите от чернодробната трансплантация са сравними с ремисията, постигната с лекарства: 90% от пациентите имат благоприятна 5-годишна прогноза.

При това заболяване е възможна само вторична профилактика, която се състои в редовни посещения при гастроентеролога и постоянно наблюдение на нивото на антителата, имуноглобулините и активността на чернодробните ензими. На пациентите с това заболяване се препоръчва да спазват щадящ режим и диета, да ограничат физическия и емоционален стрес, да откажат превантивна ваксинация и да ограничат приема на различни лекарства.

Автор на статията: Клеткин Максим Евгениевич | Хепатолог

Образование: Диплома по специалността „Обща медицина“, получена във ВМА. С. М. Киров (2007). В Воронежската медицинска академия. Н. Н. Бурденко е завършил ординатура по специалността "Хепатолог" (2012).