Системен хроничен лупус еритематозус - причини, признаци и симптоми на лупус, диагноза, патогенеза и етиология на заболяването. Класификация и лечение

2024 Автор: Josephine Shorter | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-16 21:43

Лупус

Причини, признаци и симптоми на системен хроничен лупус еритематозус

Системният хроничен лупус еритематозус е заболяване, което възниква в резултат на нарушение на автоимунните процеси в организма с участието на всички органи. Основният признак на заболяването е характерен обрив по кожата. Той не се различава по разпространение и е доста рядък, в 2-3 случая на всеки хиляда от населението, по-често сред жените във фертилна възраст. Рисковата група на първо място включва лица с генетично предразположение и еднояйчни близнаци.

Причини за развитие на системен лупус еритематозус

Общоприето е, че появата на системен хроничен лупус еритематозус се улеснява от нарушена имунорегулация, тоест образуването на анормални антитела (автоантитела) в организма под въздействието на генетични фактори, което потвърждава връзката на заболяването с наследствен дефицит на компонентите на имунната система.

Въпреки че системният хроничен лупус еритематозус се диагностицира най-вече при жени на средна възраст, хормоналният характер на заболяването не е потвърден. Този фактор по-скоро допринася за проявата на болестта, отколкото служи като тласък за нейното развитие. Ако една жена е диагностицирана със системен лупус еритематозус, не се препоръчва да приема хапчета контрацептиви, за да не влоши проявите на заболяването.

Съществува и мнение, че външни негативни фактори - токсични вещества и неконтролиран прием на определени лекарства, както и вируси, са предразполагащи за появата на заболяването.

В резултат на минали инфекции с вирусна етиология, излагане на прекомерни количества слънчева или ултравиолетова радиация, психологически или физически стрес, в резултат на хормонални смущения в организма, имунната система се нарушава и започват да се образуват антитела към собствените им здрави тъкани. Клетките на съединителната тъкан са изложени на имунната атака, което води до изразени прояви с алергичен съпровод. След това процесът отива във всички вътрешни органи.

Системният хроничен лупус еритематозус за дълго време може да бъде асимптоматичен и да се проявява само като обриви по кожата и незначителни промени в опорно-двигателния апарат. Но вътре в тялото през този период се натрупват нарушения на имунната система, които могат да провокират възпаление в почти всеки орган на тялото.

Признаци за развитие на лупус

При системен лупус еритематозус директно се засяга съединителната тъкан, която присъства във всички органи и системи на човек, поради което клиничната картина може да се прояви по много начини.

На първо място се обръща внимание на появата на специфични обриви по кожата на лицето под формата на „пеперуда“и „деколте“по кожата на гърдата. Чувствителността на кожата към ултравиолетовото лъчение е значително повишена, което се проявява под формата на зачервяване, поява на петна и обриви. Също така, ясен знак е появата на повърхността на тялото на дисковидни елементи с яркочервен кант, бледо средно и синкаво-червени петна, подобни на паяци на долните крайници.

Симптоми на развитие на лупус

Най-често най-ранният симптом на заболяването е лупус артрит и полиартрит, полиартралгия. На първо място са засегнати малките стави на костите на ръцете, китката, глезена и рядко коляното. Има остри или болезнени болки, забележимо подуване и зачервяване в областта на ставите, участващи в патологичния процес. Дори и при съществуващата деформация, полиартритът, като правило, няма ерозивен характер. Ограничаването на движението в засегнатите крайници завършва с постоянна деформация и впоследствие пълно обездвижване на костните стави.

В резултат на увреждане на външните серозни мембрани на вътрешните органи възниква лупус пневмонит и плеврит. Пациентите се оплакват от кашлица и болка по време на дишане в областта на гърдите. При слушане влажните хрипове се чуват ясно и в двата долни дяла на белите дробове.

Перикардитът и миокардитът са често срещани признаци на увреждане на сърдечно-съдовата система при лупус еритематозус, което води до нарушаване на работата на сърцето. Появяват се мъчителни болки, ритъмът на сърдечните контракции се променя. Усложнение като ендокардит обикновено няма клинични прояви и се открива само в лабораторни и клинични проучвания.

Патологичните промени в кръвоносните съдове са придружени от появата на цианоза и слабост на краката и ръцете, крайниците стават студени, пациентът изпитва чувство на студенина.

Едно от най-тежките усложнения на системния хроничен лупус еритематозус е гломерулонефритът, придружен от пикочни, нефритни или нефротични синдроми. Тежък плътен оток, повишено кръвно налягане, еритроцитоза и протеини в урината - при злокачествено протичане всички тези симптоми бързо водят до развитие на бъбречна недостатъчност.

На всички етапи на заболяването пациентите имат нарушение на невропсихичното състояние: астеновегетативният синдром в началото на заболяването се наблюдава и допълнително увреждане на всички части на централната и периферната нервна система - енцефалит, миелит, полиневрит. Много рядко могат да се отбележат припадъци на епилепсия, зрителни и слухови халюцинации и налудни състояния.

Коремният синдром е придружен от болки в корема, диспептични разстройства и анорексия. Хепатитът със системен лупус еритематозус се развива доста рядко.

Диагностика на системния лупус еритематозус

Важна роля в диагнозата играе цялостен преглед, който включва клинични, лабораторни, имунологични и хистологични данни. Първоначалният преглед, извършен от лекаря, ви позволява да определите естеството на кожни обриви и промени в устната лигавица, чувствителност към ултравиолетово лъчение.

За изясняване на системния характер на заболяването се използват имунологични диагностични методи - изследвания на засегнати и здрави кожни участъци, промени в кръвната формула, присъщи на лупус еритематозус, откриване на антинуклеарни антитела. При реакция на Вассерман (кръв за сифилис) може да се отбележи фалшиво положителен резултат.

Такива задължителни методи за изследване като общ анализ на урината, общи и биохимични кръвни тестове, електрокардиография, рентгенова снимка на ставите, гръдния кош, ултразвук - изследване на коремната кухина и бъбреците, както и неврологично изследване могат да разкрият разпространението на болестта във вътрешните органи.

Необходимо е внимателно диференциране на диагнозата с различни кожни заболявания, които имат подобни клинични прояви под формата на оточен еритем и плаки, главно върху кожата на лицето.

Патогенеза и етиология на заболяването

Системният хроничен лупус еритематозус е генетично заболяване, което се доказва от наличието в кръвта и тъканите на болен човек на автоантитела, клетки на лупус еритематозус, както и циркулиращи и разположени директно в тъканите на имунните комплекси. Различни фактори могат да служат като предразполагащи фактори или тласък за развитието на патологичния процес: екзогенни (вируси, лекарства, травми, стрес и други) или ендогенни, които включват хормонални нарушения, аборти, раждане.

Класификация на системния лупус еритематозус

Според клиничните и лабораторни характеристики заболяването има три етапа на активност - висок, умерен и минимален.

Болестта, протичаща в остра форма, се характеризира с повишаване на температурата, значително рязко намаляване на телесното тегло, силна болка в ставите, кожни симптоми и е придружена от тежки лезии на вътрешните органи и нервната система. В бъдеще ходът на заболяването става рецидивиращ с характерен полисиндромизъм. Подострото протичане на заболяването се характеризира с постепенно развитие на процеса - телесната температура може да бъде нормална или да се повиши до ниски стойности, кожните прояви не са толкова изразени, както при острия вариант, промените в кръвта са незначителни. Тази форма е опасна, тъй като с развитието на патологичния процес всички вътрешни органи и системи на тялото са засегнати, като правило, със замъглена клинична картина.

Хроничният лупус обикновено се проявява с един или повече симптоми. На фона на доброто здраве пациентите имат само кожни прояви и артрит. Процесът се развива бавно и постепенно улавя нови органи и системи. Рецидиви на полиартрит и синдром на дискоиден лупус се наблюдават дълго време, само 5-10 години след началото на заболяването се появява характерният му полисиндром.

Лечение на системен хроничен лупус еритематозус

Колкото по-рано започне лечението на заболяването, толкова повече шансове са да се избегнат необратими патологични промени в органите и системите на тялото. Терапията задължително включва противовъзпалителни лекарства, средства, които потискат активността на имунната система и кортикостероидни хормони. За съжаление този метод на лечение не е ефективен за около половината от пациентите. В тези случаи се извършва терапия със стволови клетки. В повечето случаи след това не се наблюдава автоимунна агресия. Този метод се препоръчва дори в напреднали случаи.

Автор на статията: Каплан Александър Сергеевич | Ортопед

Образование: диплома по специалността „Обща медицина“, получена през 2009 г. в Медицинска академия. И. М. Сеченов. През 2012 г. завършва следдипломно обучение по травматология и ортопедия в Градската клинична болница на името на Боткин в катедрата по травматология, ортопедия и хирургия при бедствия.