Агранулоцитоза - причини, симптоми, лечение и диагностика

2024 Автор: Josephine Shorter | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-16 21:43

Агранулоцитоза: симптоми и лечение

Агранулоцитозата е състояние, което характеризира нарушение на качествения състав на кръвта. В същото време нивото на гранулоцитите, които са особен вид левкоцити, намалява в периферната кръв. Гранулоцитите включват неутрофили, еозинофили и базофили. Агранулоцитозата е характерна за много заболявания. При жените се открива по-често, отколкото при мъжете, особено при хора, преминали възрастовата граница от 40 години.

Тези кръвни елементи бяха наречени „гранулоцити“поради причината, че след оцветяването им с редица специални багрила (по време на изследването) те придобиват гранулираност. Тъй като гранулоцитите са вид левкоцити, агранулоцитозата винаги е придружена от левкопения.

Основната съставка на гранулоцитите са неутрофилите (90%). Те са предназначени да предпазват тялото от различни вредни фактори, включително тяхното действие, насочено към унищожаване на раковите клетки. Неутрофилите абсорбират микроби, както и заразени клетки, чужди компоненти и остатъци от тъкани. Неутрофилите произвеждат лизозим и интерферон. Тези вещества са естествените защитни сили на организма, които му позволяват да се бори с вирусите.

И така, най-важните ефекти на неутрофилите включват:

• Поддържане на нормалните функции на имунната система.
• Активиране на системата за кръвосъсирване.
• Поддържане чистотата на кръвта.

Всички гранулоцити се раждат в костния мозък. Когато инфекцията навлезе в тялото, този процес се ускорява. Гранулоцитите се изпращат на мястото на инфекцията, където умират по време на борбата с патогените. Между другото, в гнойните маси винаги има голям брой мъртви неутрофили.

Агранулоцитозата в съвременния свят се диагностицира доста често, тъй като хората са принудени да приемат цитостатици и да се подлагат на лъчева терапия, за да се отърват от много заболявания. Ако не се лекува, агранулоцитозата може да причини сериозни здравословни усложнения. Много от тях дори застрашават живота. Те включват сепсис, перитонит, медиастинит. Острата форма на агранулоцитоза в 80% от случаите води до смърт на пациентите.

Съдържание:

• Причините за развитието на агранулоцитоза
• Агранулоцитоза: форми на заболяването
• Симптоми на агранулоцитоза
• Как да открием агранулоцитоза?
• Как се лекува агранулоцитозата?

Причините за развитието на агранулоцитоза

Агранулоцитозата не може да се развие сама; винаги има някаква причина за нейното възникване.

Вътрешни фактори, които могат да провокират агранулоцитоза:

• Предразположение към агранулоцитоза на генетично ниво.
• Различни заболявания, които засягат имунната система, например системен лупус еритематозус, тиреоидит, анкилозиращ спондилит, гломерулонефрит и др.
• Левкемия и апластична анемия.
• Метастази, които са влезли в костния мозък.
• Крайно изтощение.

Външните причини, които могат да доведат до развитие на агранулоцитоза, включват:

• Вирусни инфекции: туберкулоза, хепатит, цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr.
• Бактериални заболявания, които имат обобщен форум.
• Сепсис.
• Подлагане на терапия с редица лекарства: аминазин, цитостатични лекарства, антибиотици от групата на бета-лактамите.
• Получаване на лъчева терапия.
• Получаване на лъчева терапия.
• Отравяне с химикали, включително тези, които са част от битовите химикали.
• Пиене на нискокачествени алкохолни напитки.

Агранулоцитоза: форми на заболяването

Агранулоцитозата може да се развие през целия живот или може да бъде наследствено разстройство. Генетично предаваната форма на заболяването обаче е изключително рядка.

Болестта може да бъде хронична и остра.

В зависимост от причината, провокирала развитието на агранулоцитоза, се различават следните форми:

• Цитостатично заболяване (миелотоксична агранулоцитоза).
• Имунна агранулоцитоза и хаптенова агранулоцитоза.
• Идиопатична агранулоцитоза (генуинова), докато причината за развитието на разстройството не е установена.

Имунна форма

Разстройството се проявява на фона на смъртта на зрели гранулоцити, които са патогенно засегнати от собствените антитела на организма. Диагнозата може да бъде поставена и въз основа на кръвен тест, който открива неутрофилни предшественици. Тъй като в тялото има масивна смърт на гранулоцити, това води до неговото отравяне. Следователно, симптомите на такава агранулоцитоза ще бъдат остро изразени.

Автоимунната агранулоцитоза се характеризира с признаци на заболявания като колагеноза, васкулит и склеродермия. В кръвта циркулират антитела, които са насочени към борба със собствените клетки и тъкани. Смята се, че дори сериозна психологическа травма или вирусна инфекция могат да провокират заболяването. Не изключвайте вродената предразположеност на човек към автоимунни заболявания. Прогнозата на автоимунната агранулоцитоза зависи от тежестта на основното заболяване.

Хаптеновата агранулоцитоза винаги протича тежко. Разстройство се развива след въвеждането на лекарства в организма, които могат да действат като хаптени. Попадайки в тялото, хаптените могат да взаимодействат с гранулоцитните протеини и да станат опасни. Те започват да привличат антитела към себе си, които ги унищожават заедно с прилепените към тях гранулоцити.

Ролята на хаптените може да бъде изпълнена от лекарства като: ацетилсалицилова киселина, диакарб, амидопирин, аналгин, индометацин, триметоприм, изониазид, пиполфен, норсулфазол, PASK, еритромицин, бутадион, фтивазид Ако приемате тези лекарства на курсове, тогава рискът от развитие на агранулоцитоза се увеличава.

Миелотоксична агранулоцитоза

Тази форма на разстройство се развива на фона на лечение с цитостатици или по време на преминаването на лъчева терапия. В резултат на този ефект върху организма се инхибира синтеза на гранулоцитни клетки-предшественици, които се раждат в костния мозък.

Колкото по-висока е дозата на лекарството или лъчението, както и колкото по-силна е неговата токсичност, толкова по-трудно ще бъде агранулоцитозата.

В допълнение към цитостатиците (метотрексат, циклофосфамид), лекарствата от пеницилиновата група, както и аминогликозидите и макролидите, са способни да провокират развитието на агранулоцитоза.

• Ендогенната миелотоксична агранулоцитоза е придружена от потискане на кръвните клетки, които се образуват в костния мозък. Те се унищожават от туморните токсини. Освен това здравите клетки се трансформират в ракови.
• Екзогенната миелотоксична агранулоцитоза се развива на фона на тежко увреждане на костния мозък, което възниква в резултат на външни фактори. В този случай клетките на червения костен мозък започват да се размножават активно, но тяхната чувствителност се увеличава. Те реагират на всяко негативно въздействие, идващо от външната среда.
• Лекарствената агранулоцитоза се причинява от приема на цитостатици, които се предписват за лечение на рак и автоимунни процеси. Те потискат имунитета и влияят негативно на процеса на образуване на гранулоцити.

Симптоми на агранулоцитоза

Миелотоксичната форма на агранулоцитоза може да има скрит ход или да се прояви със симптоми като:

• Кървене от носа и маточно кървене, които се повтарят редовно.
• Появата на синини по кожата и появата на хеморагичен обрив по нея.
• Появата на примеси от кръв в урината.
• Болки в корема, като контракции.
• Повръщане и диария.
• Повишено подуване на корема, преливане на червата.
• Кръв в изпражненията.

Стените на червата на фона на агранулоцитоза бързо се покриват с язви, върху тях се появяват области на некроза. При тежко протичане на заболяването може да се отвори вътрешно кървене и човекът ще започне да страда от клиниката на остър корем.

Области на некроза могат да се появят и на вътрешната повърхност на органите на пикочно-половата система, белите дробове и черния дроб. Ако белодробната тъкан е засегната, тогава пациентът развива задух, кашлица и болка в гърдите. В този случай се образува абсцес в самите бели дробове, последван от гангрена на органа.

Следните признаци могат да показват имунна агранулоцитоза:

• Болестта винаги се проявява остро, придружена от висока телесна температура.
• Кожата става неестествено бледа, изпотяването на дланите се увеличава.
• Появяват се болки в ставите, развиват се фарингит, тонзилит, стоматит и гингивит.
• Слюноотделянето се увеличава.
• Лимфните възли се увеличават по размер.
• Наблюдават се симптоми на езофагеална дисфагия.
• Черният дроб става по-голям по обем, което може да бъде открито чрез палпация.

Когато лигавиците на устната кухина са засегнати, възпаляват се не само венците, но и езикът, сливиците и фаринкса. По тях се появяват филми, под които бактериалната флора се размножава. Техните отпадъчни продукти се абсорбират в системната циркулация, причинявайки тежко отравяне на организма. Човек развива силно главоболие, гадене, повръщане и други симптоми на интоксикация. Серологичните кръвни тестове могат да открият анти-левкоцитни антитела в него.

В детството най-често се диагностицира агранулоцитоза на Костман. Болестта се предава с гени и носителят на гена може да бъде както бащата, така и майката. Децата изостават от връстниците си в психическо и физическо развитие, съставът на кръвта им се променя. Защо гените мутират все още не е установено.

Ако се роди дете с агранулоцитоза на Костман, тогава кожата му ще бъде покрита с гнойни обриви, в устата ще има язви и подкожни кръвоизливи. По-големите деца често развиват отит на средното ухо, ринит, пневмония. Болестта винаги е придружена от висока телесна температура, увеличени лимфни възли и черен дроб.

Ходът на заболяването е хроничен, в неговата остра фаза се появяват язви по лигавиците. Ако броят на гранулоцитите в кръвта се увеличи, болестта изчезва. Колкото по-голямо става детето, толкова по-малка интензивност придобиват периодите на обостряне.

Тежкото протичане на агранулоцитозата обаче е свързано с редица усложнения, включително:

• Пневмония.
• Абсцес на белия дроб.
• Чревна перфорация.
• Перитонит.
• Сепсис.
• Ендотоксичен шок.
• Възпаление на бъбреците и други органи на пикочната и репродуктивната система.

Как да открием агранулоцитоза?

За да потвърдите диагнозата, трябва да отидете в болницата.

Лекарят ще оцени състоянието на пациента и въз основа на съществуващите симптоми ще предпише следните проучвания:

• Кръводаряване за общ анализ.
• Доставка на урина за общ анализ.
• Имунограма, миелограма и стернална пункция.
• Кръвен тест за стерилност.
• Рентгеново изследване на белите дробове.

Може би пациентът ще бъде насочен за консултация с отоларинголог и зъболекар.

Как се лекува агранулоцитозата?

За да излекувате човек от агранулоцитоза, ще трябва да приложите следната терапевтична схема:

• Пациентът е приет в болницата в хематологичното отделение на болницата.
• Пациентът трябва да бъде в кутия, където въздухът се обработва редовно, за да се постигне стерилна среда.
• Лечението трябва да се основава на причината, която е отключила развитието на агранулоцитоза. Понякога е достатъчно да се отървете от инфекцията, за да върнете броя на гранулоцитите в норма.
• Ако пациентът е сериозно засегнат от червата, той се прехвърля на парентерално хранене.
• Устата трябва да се изплаква с антисептични разтвори.
• Ако агранулоцитозата се задейства от лъчева терапия или медикаменти, лечението трябва да се прекрати.
• Гнойните процеси изискват назначаването на антибиотици от две различни групи. Това могат да бъдат лекарства като: Неомицин, Полимиксин, Олететрин. Задължително е да се предписват антимикотични лекарства на пациента: флуконазол, нистатин, кетоконазол. Антибиотиците са показани за пациенти, чийто брой на левкоцитите пада под 1,5 * 10 ⁹ / l. При сложен режим на лечение имуноглобулините могат да се предписват в доза от 400 mg / kg еднократно.
• За да се увеличи производството на левкоцити, на пациента се предписват лекарства Pentoxil, Leukomax, Leucogen. Курсово лечение, трябва да продължи 2-4 седмици.
• Може би назначаването на високи дози хормонални лекарства: Преднизолон, Дексаметазон, Дипроспан.
• Ако ситуацията го изисква, тогава пациентът може да бъде трансплантиран костен мозък или концентрат от левкоцити. При преливане на левкоцитната маса трябва внимателно да се провери за съвместимост с кръвта на пациента съгласно антигенната система HLA.
• За да се елиминират симптомите на анемия, се изисква добавяне на желязо, например Sorbifer Durules.
• За да се премахне интоксикацията от тялото, на пациента се предписва въвеждането на Gemodez, разтвор на Рингер и изотоничен разтвор на натриев хлорид.
• Устната кухина се третира с Levorin, за да се ускори зарастването на язви, те се смазват с масло от морски зърнастец.
• Тромбоцитната маса се прелива на пациенти с хеморагичен синдром. За да се премахне, може да се предпише лекарството Vikasol или Dicinon.

Профилактиката на агранулоцитозата се свежда до редовно проследяване на кръвната картина по време на терапия с миелотоксични лекарства, по време на лъчева и химиотерапия.

Храненето на пациентите трябва да е насочено към възстановяване на работата на костния мозък. Менюто трябва да бъде обогатено с мазна риба, пилешки яйца, орехи, пилешки филета, цвекло, салата и моркови. Полезно е да пиете прясно пресовани сокове, да ядете водорасли. Наложително е да се приемат витамини, особено по време на периоди на техен дефицит.

Що се отнася до прогнозата за възстановяване, тя директно зависи от това какво точно е причинило агранулоцитоза. Ако пациентът развие сепсис, тогава рискът от смърт се увеличава значително. При тежко протичане на агранулоцитоза човек може да стане инвалид и дори да умре.

Видео: за агранулоцитоза по време на химиотерапия:

Авторът на статията: Шутов Максим Евгениевич | Хематолог

Образование: През 2013 г. завършва Курския държавен медицински университет и получава диплом „Обща медицина“. След 2 години, завършена ординатура по специалността "Онкология". През 2016 г. завърши следдипломно обучение в Националния медицински и хирургичен център „Пирогов“.