Сарком на Капоши - причини, симптоми, видове, диагностика и лечение на сарком на Капоши

2024 Автор: Josephine Shorter | [email protected]. Последно модифициран: 2024-01-07 17:50

Сарком на Капоши

Какво представлява саркомът на Капоши?

Саркомът на Капоши е вид множество злокачествени новообразувания на кожата. За първи път болестта е описана в трудовете на унгарския дерматолог Мориц Капоши, от чието име е получила името си.

Поради появата на новообразувания, болестта понякога се нарича хеморагичен сарком на Капоши. Локализацията на туморите не се ограничава до кожата, като често засяга вътрешните органи, лигавиците и лимфните възли.

Съдържание:

• Причини за развитие на саркома на Капоши
• Възможни усложнения на заболяването
• Чести симптоми на саркома на Капоши
• Типични разновидности на саркома на Капоши
• Диагностика на заболяването
• Лечение на саркома на Капоши
• Прогноза за сарком на Капоши
• Профилактика на саркома на Капоши

Причини за развитие на саркома на Капоши

Това заболяване не е много често сред населението, но при заразени с ХИВ хора, особено мъже, то се проявява в почти половината от случаите.

Причините за появата на такива новообразувания не са известни със сигурност. Но учени с висока степен на вероятност предполагат, че болестта може да се развие на фона на човешкия херпесвирус тип 8, който самият все още не е достатъчно проучен.

Също така, саркомът на Капоши често придружава други злокачествени процеси, включително:

• гъбична микоза
• Лимфом на Ходжкин (лимфогрануломатоза)
• лимфосарком
• множествена миелома
• левкемия

За появата на патология е необходимо значително намаляване на човешкия имунитет поради различни причини. Освен това някои групи хора имат много по-висок риск от развитие на сарком на Капоши, отколкото други. Например заболяването е по-често при мъжете, отколкото при жените.

Рисковата група включва:

• ХИВ-заразени лица
• възрастни мъже от средиземноморската раса
• лица, които са родом от екваториална Африка
• хора с трансплантирани органи от донори (особено бъбрек)

Медиците са единодушни в едно: най-често, особено в началните етапи на развитие, това заболяване е по-вероятно реактивен процес (т.е. възниква в отговор на инфекциозна лезия), отколкото истински сарком.

Възможни усложнения на заболяването

Появата на усложнения на саркома на Капоши зависи от етапа на развитие на заболяването и местоположението на туморите. Могат да се появят следните усложнения:

• ограничение на двигателната активност на крайниците и тяхната деформация
• кървене от разлагащи се тумори
• интоксикация на тялото, причинена от разпадането на новообразувания
• лимфен оток, елефантиаза поради компресия на лимфните възли
• бактериална инфекция на увредени тумори
• неизправност на вътрешните органи, когато върху тях са локализирани новообразувания

Някои усложнения водят до животозастрашаващи състояния.

Чести симптоми на саркома на Капоши

Развитието на саркома на Капоши може да се подозира, когато на кожата се появят първите новообразувания. Обикновено те се характеризират с:

• Цветът често е ярко бордо, но е възможно от червено до синьо-виолетово (по този знак изглежда като натъртване), когато се натисне, цветът не се променя. Петната имат лъскава повърхност, понякога леко отлепена.
• Форма - под формата на петно, плоско или леко издигнато над повърхността на кожата. Характерни са множество обриви. Когато петната се слеят, центърът на неоплазмата може да потъне и да се превърне в язва.
• Усещания - новообразуванията практически не се проявяват с този знак. Сърбеж, изтръпване и подуване на околните тъкани могат да се появят само при сливане в големи огнища.
• При локализирането на злокачествени образувания по лигавиците са възможни признаци, които зависят от конкретното място на лезията (диария, повръщане на кръв, кашлица с кървави храчки, болка при дъвчене и поглъщане на храна). Развитието на тумори в стомашно-чревния тракт и дихателните органи е голяма опасност за живота.

Ходът на заболяването е бавен, но непрекъснато прогресира. Ако петната са повредени, е възможно кървене, тъй като те представляват предимно мрежа от кръвоносни съдове. Симптоматологията на заболяването зависи от неговия подтип.

Типични разновидности на саркома на Капоши

Саркомът на Капоши може да протича според един от видовете, класифицирани от лекарите в зависимост от симптомите, територията на разпространение и прогнозата.

Има 4 типични разновидности на това заболяване:

Класически тип

Типично за европейските страни. Туморните петна с ясни граници са локализирани на стъпалата, краката, ръцете. Рядко придружени от сърбеж или парене.

Токът на заболяването според този тип преминава през няколко етапа:

• петнист (характеризиращ се с появата на гладки петна с неравни ръбове с диаметър до 5 mm)
• папулозен (петна приемат формата на сфера, стават плътни на допир, увеличават се до 1 см, могат да се слеят, образувайки сплескан фокус с грапава повърхност)
• тумор (характеризиращ се с образуването на лилави възли, които могат да бъдат повече или по-малко плътни, улцерирани)

Ендемичен тип

Разпространен сред жителите на Централна Африка. Отличава се с появата си в кърмаческа възраст (при деца под 1-годишна възраст), локализация в тъканите на вътрешните органи и лимфните възли и практическото отсъствие на кожни лезии.

Епидемичен тип

Свързан с ХИВ инфекция. Достатъчно за диагностициране на СПИН. Засяга хора на доста млада възраст (до 40 години). Винаги присъстват петна с яркочервен цвят, места за локализация: нос, горни крайници, горно небце в устата, лезии на лигавиците, лимфни възли и вътрешни органи. Това е най-бързата и животозастрашаваща форма на саркома на Капоши.

Имуносупресивен тип

Има положителна прогноза. Най-често се появява след трансплантация на бъбрек донор поради приема на специфични лекарства - имуносупресори. С оттеглянето на лекарствата болестта регресира.

Освен това заболяването може да протича в остра, подостра и хронична форма. В острия ход има бърз напредък и чести неблагоприятни резултати. Курсът на подострата форма зависи от ефективността на терапевтичния ефект. Най-благоприятната прогноза се наблюдава при хронични форми на заболяването, когато пациентът може да се справи без терапевтични мерки за повече от 10 години.

Видът на саркома на Капоши се определя в резултат на диагностични мерки.

Диагностика на заболяването

Често точната диагноза на саркома на Капоши може да бъде установена без различни изследвания, това заболяване има такива ярки клинични прояви. Достатъчен е внимателен преглед от специалист на кожата, лигавиците на устната кухина и гениталиите. В допълнение, в резултат на биопсия може да се отвори кървене, тъй като туморът се състои от обрасли съдове.

Но ако специалист има съмнения и за диференциацията на това заболяване, се предписват диагностични мерки:

• Използвайки метода на лабораторните тестове (PCR), е възможно да се открие наличието в тялото на вируса на херпес симплекс тип 8 и антитела към него. Този метод няма да показва надеждно наличието на сарком на Капоши или възможността за неговото развитие, но при потвърждаване на диагнозата ще помогне за по-точно предписване на медикаментозни мерки.
• Задължително е пациентите да бъдат изследвани за ХИВ инфекция.
• Хистологичното изследване ще помогне да се разграничи това заболяване от фибросарком, като наред с други неща се покаже наличието на хеморагичен компонент.
• Ако има съмнение за локализация на неоплазми в дихателните пътища, стомашно-чревния тракт (което оплакванията на пациента могат да посочат), се предписва изследване на тези системи чрез подходящи методи (бронхоскопия или рентгенография на белите дробове, гастроскопия и колоноскопия - за изследване на храносмилателните органи).
• Може би назначаването на имунограма с определяне на състоянието на клетъчния имунитет, тъй като заболяването възниква на фона на значителното му намаляване.
• Допълнителни мерки могат да бъдат необходими под формата на ултразвуково изследване на коремната кухина, компютърна томография на бъбреците, ЯМР на надбъбречните жлези и костна сцинтиграфия. По този начин лекарят може да получи най-пълната картина на лезиите на вътрешните органи.

Понякога може да се наложи лекарят да разграничи саркома на Капоши от заболявания, подобни по прояви: лишей планус, гъбична микоза, саркоидоза, хемосидероза, микровенуларен хемангиом, меланом и др.

Диагностичните резултати се използват при избора на терапевтични мерки.

Лечение на саркома на Капоши

Специфично лечение на саркома на Капоши често не се провежда. Въздействието директно върху тумора рядко дава положителни резултати. По принцип терапевтичните мерки са насочени към заболяването, придружаващо саркома, и към облекчаване на симптомите и облекчаване на общото благосъстояние на пациента.

Туморът е пряко засегнат в следните случаи:

• много голям тумор
• ако пациентът изпитва болка, силно изгаряне
• ако туморът застрашава живота на пациента, разположен върху лигавиците на дихателните пътища или стомашно-чревния тракт
• отокът е сериозен козметичен дефект

В тези случаи ефектът върху тумора може да бъде два вида:

1. Локална експозиция - използването на лъчева терапия, криотерапия, локално приложение на лекарства (панретин, проспидин, динитрохлоробензен), въвеждане на лекарства директно в тумора. Ако туморът е единичен, тогава се извършва хирургическа операция - неговото изрязване. Около 40% от подобни операции имат последици за качеството на дългосрочната ремисия, така че методът може да се нарече доста ефективен.

2. Системно въздействие, което от своя страна се извършва в няколко посоки:

   • химиотерапия - има странични ефекти, понякога изисква комбинация с хормонална терапия, необходимо е да се провеждат до 4 курса годишно
   • антиретровирусна терапия - насърчава повишаване на имунния статус с едновременно потискане на вирусната активност, доста дългосрочен ефект (поне една година), но понякога дава добри резултати
   • интерферонова терапия - също се провежда за дълги курсове, има имуномодулиращ ефект

Местната терапия се извършва амбулаторно, най-вече без да причинява странични ефекти. Показан е при не много големи и единични тумори. Основната опасност от лечението е отварянето на кървене от тумора или образуването на язви по него, което може да доведе до инфекция, тъй като имунният статус е много нисък. Освен това, повреден тумор провокира появата на нови огнища.

Системната експозиция се използва по-често, ако пациентът не изпитва тежки симптоми и няма значителен имунодефицит. Но в случаите, когато туморът е животозастрашаващ или причинява физическо страдание, този вариант на лечение също се прилага.

Всички методи за лечение, използвани за саркома на Капоши, дават само надежда за възстановяване, но не и гаранция. Дори намаляването на размера на тумора, неговата бледност или липсата на нови образувания се счита за положителен резултат от лечението.

Прогноза за сарком на Капоши

Прогнозата на това заболяване зависи от неговата форма, характеристиките на хода и състоянието на имунитета на пациента. При достатъчно висок имунен статус тумороподобните образувания могат да бъдат обратими, терапевтичните мерки дават положителен резултат, което ви позволява да постигнете дългосрочна ремисия.

В други случаи прогнозата е изключително лоша. Повече от 50% от пациентите умират за кратко време (от 2-3 месеца до 2 години). Колкото по-бързо прогресира саркомът, толкова по-малко шансове за успешна борба с него. И обратно, бавният поток дава повече възможности за избор на ефективен метод на експозиция.

Положителното лечение на саркома на Капоши не увеличава шансовете за възстановяване от СПИН. Но за пациент със СПИН усложнението под формата на сарком на Капоши може да бъде фатално.

Това не се отнася за фактите за имуносупресивния сарком, които имат доброкачествено протичане и в повечето случаи благоприятен резултат.

Профилактика на саркома на Капоши

Превантивните мерки се свеждат главно до профилактика на херпес от тип 8, състояния на имунна недостатъчност и заболявания, които могат да бъдат придружени от сарком на Капоши.

Основното в превенцията на това заболяване е силен имунен статус. Това се отнася и за случаите, когато заболяването вече е възникнало, което може да бъде придружено от появата на саркома на Капоши. По този начин при пациенти, заразени с ХИВ, терапията с антиретровирусни лекарства дава добри резултати, което ви позволява да поддържате имунната система в активна форма и да предотвратите проявите на саркома на Капоши.

За пациенти, чието заболяване е в ремисия, е необходимо редовно наблюдение под формата на изследване на лигавиците и кожата (1 път на 3 месеца), изследвания на дихателните пътища и стомашно-чревния тракт (поне 1 път на шест месеца). Това ще направи възможно да се забележи рецидив на заболяването навреме.

Саркомът на Капоши в много случаи е животозастрашаващо заболяване. Силният имунитет е естествен и надежден защитник на организма срещу много заболявания. Ето защо е необходимо да се грижите за поддържането на защитните сили на организма, а те от своя страна са в състояние да ви спасят от много проблеми.

Авторът на статията: Биков Евгений Павлович | Онколог, хирург

Образование: завършил ординатура в Руския научен онкологичен център. Н. Н. Блохин "и получи диплома по специалността„ Онколог"