2024 Автор: Josephine Shorter | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-16 21:43
Автоимунна анемия
Автоимунната анемия е заболяване, характеризиращо се с повишено разрушаване на здрави червени кръвни клетки поради агресивния ефект на антителата върху тях. Тези антитела се произвеждат от самия организъм. Патологията се проявява с бледност на кожата, увеличаване на размера на черния дроб и далака, болка в долната част на гърба и корема, задух и други симптоми. За откриване на анемия с автоимунен характер ще са необходими лабораторни изследвания. Лечението е консервативно, въпреки че понякога се налага операция за отстраняване на далака.
Автоимунната анемия не е много често срещана. Един човек от 70-80 хиляди страда от това заболяване. По-често автоимунната анемия се диагностицира при жените, възрастта няма значение. Този тип анемия се развива както при деца, така и при възрастни.
По правило диагнозата анемия от автоимунен характер не е трудна. Стандартните кръвни тестове правят възможно поставянето на правилна диагноза в 90% от случаите.
Пълното възстановяване се наблюдава в не повече от 50% от случаите. Въпреки това, подобряване на благосъстоянието на човек на фона на лечението с глюкокортикостероиди се случва в 85-90% от случаите.
Съдържание:
- Причини и патогенеза за развитието на автоимунна анемия
- Симптоми на автоимунна анемия
- Диагностика на автоимунна анемия
- Лечение на автоимунна анемия
- Профилактика и прогноза на заболяването
Причини и патогенеза за развитието на автоимунна анемия
Автоимунната анемия може да бъде идиопатична (първична) или симптоматична (вторична). Ако може да се установи причината за унищожаването на еритроцитите, тогава те говорят за вторична анемия. Когато етиологичният фактор остава неясен, анемията се нарича идиопатична.
Причините за развитието на автоимунна анемия (вторична) са:
- Остра или хронична лимфобластна левкемия.
- Излагане на радиация върху човешкото тяло.
- Наличието на злокачествен тумор в организма.
- Заболявания на съединителната тъкан, включително: системен лупус еритематозус, ревматична треска, системна склеродермия и др.
- Предишни инфекции, като микоплазмоза и цитомегаловирусна инфекция.
- Автоимунни заболявания, които не са свързани с увреждане на хемопоетичната система, например тиреоидит, болест на Crohn, саркоидоза и др.
- Захарен диабет тип 1.
- Лечение с антибиотици от групата на цефалоспорин или пеницилин.
- Имунодефицитни състояния.
По-често от други термичната форма на автоимунна анемия се появява, когато вътрешната среда на тялото има нормални температурни стойности, а имуноглобулините от клас G, както и компонентите С3 и С4, са разположени върху еритроцитите. Разрушаването на еритроцитите става само в далака с участието на макрофаги.
Студената форма на автоимунна анемия може да има неизвестна причина или да се развие на фона на инфекция (с мононуклеоза или пневмония на микоплазма), на фона на хипотермия и с лимфопролиферативни заболявания. В последния случай страдат хора над 60 години. Патологична реакция в организма, придружена от разрушаване на червените кръвни клетки, се проявява, след като температурата в периферните съдове спадне до 32 ° C или по-малко. Клас М имуноглобулини са студени автоаглутинини.
Хемолизата, която възниква в далака, често е много тежка. И понякога не е възможно да се спаси пациентът.
Протичаният от инфекции анемия най-често протича остро. Ако нарушението е причинено от неизвестна причина, то то става хронично.
Рядка форма на автоимунна анемия е пароксизмална студена анемия. В този случай хемолизата се развива, когато тялото е изложено на студ. Дори приемането на студени напитки и измиването на ръцете с хладна вода е опасно. Понякога такава анемия се диагностицира на фона на сифилис. Тежестта на протичането на заболяването варира от отделен случай. Понякога може да се наблюдава нелечима форма на патология, водеща до летален изход.
Симптоми на автоимунна анемия
Автоимунната анемия се характеризира с два синдрома: анемичен и хемолитичен.
Следните признаци показват развитието на анемичен синдром:
- Бледа кожа и лигавици.
- Пристъпи на световъртеж.
- Често гадене.
- Повишена сърдечна честота.
- Слабост, която се проявява независимо от степента на физически или психически стрес върху човек.
- Повишена умора.
Хемолитичният синдром се изразява със следните симптоми:
- В зависимост от интензивността на хемолизата кожата може да стане светложълта или тъмножълта.
- Далакът се увеличава по размер, болезнените усещания започват да нарушават в левия хипохондриум.
- Урината става кафява.
- DIC може да се развие с образуването на множество кръвни съсиреци и кървене, което е трудно да се спре.
Острата анемия най-често се развива на фона на инфекциозна инфекция на тялото. Следователно, в допълнение към признаци на разрушаване на еритроцитите, човек ще развие симптоми на основното заболяване.
Студената автоимунна анемия се характеризира с хроничен ход. Когато е изложен на ниски температури върху човешкото тяло, той има бланширане на пръстите на ръцете и краката, ушите, лицето, както и тромбофлебит. Могат да се образуват язви и дори гангрена. Понякога пациентите отбелязват развитието на студена уртикария. Кожните лезии продължават за дълъг период от време.
Топлинната анемия също има хроничен ход. Влошаване на патологичния процес възниква на фона на повишаване на телесната температура, което често се наблюдава при вирусни и бактериални инфекции. Характерна особеност е оцветяването на урината в черно.
Острата автоимунна анемия се характеризира с висока температура, студени тръпки, главоболие и световъртеж. Успоредно с това се присъединява задух, има болки в корема и в лумбалната област. Кожата пребледнява, може да пожълтява, на крайниците се появяват подкожни кръвоизливи. В допълнение към далака, черният дроб се увеличава по размер.
В хроничния ход на патологичния процес човек се чувства задоволително. Увеличаването на размера на далака и повтарящата се жълтеница могат да показват съществуващо разстройство. Атаките на ремисия се редуват с пристъпи на обостряне.
Диагностика на автоимунна анемия
За да се постави правилната диагноза, външният преглед на пациента не е достатъчен. В допълнение към събирането на анамнеза ще се изисква и кръводаряване. Кръвният тест показва повишаване на показателите на СУЕ, ретикулоцитоза, нормо- или хипохромна анемия и също се открива повишаване на нивото на билирубин в кръвта. В същото време нивото на хемоглобина и еритроцитите намалява.
Наложително е да се даде урина за анализ. Той ще открие протеини, излишен хемоглобин и уробилин.
Също така пациентът се изпраща за ултразвуково сканиране на вътрешни органи с изследване на състоянието на черния дроб и далака.
Ако получените данни не са достатъчни за поставяне на правилната диагноза, тогава трябва да се вземе костният мозък, за който се извършва неговата пункция. След изследване на получения материал ще бъде възможно да се открие хиперплазия на мозъчните тъкани, която възниква поради активирането на еритропоезата. Диагностичната процедура, наречена трепанобиопсия, има подобна цел като пункция на костния мозък. По-трудно е да се понася от пациентите, поради което рядко се използва.
Директният тест на Coombs за автоимунна анемия ще бъде положителен. Въпреки това, когато се получат отрицателни резултати от теста, не може да се изключи автоимунна анемия. Това често се наблюдава по време на лечение с хормонални лекарства или при твърде интензивна хемолиза.
Ензимно-свързан имуносорбентен анализ ви позволява да идентифицирате класа и типа имуноглобулини, които участват в автоимунната реакция.
Лечение на автоимунна анемия
Лечението на анемия с автоимунен характер е най-често дългосрочно и не винаги завършва с пълно възстановяване на пациента. Първо трябва да решите причините, довели до факта, че тялото е започнало да унищожава собствените си еритроцити. Ако етиологичният фактор може да бъде идентифициран, трябва да се положат усилия за неговото премахване.
Ако причината остава неизвестна, тоест диагнозата звучи като "идиопатична автоимунна анемия", тогава на пациента се предписват лекарства от групата на глюкокортикостероидите. Избраното лекарство е Преднизолон. Ако ходът на анемията е тежък и нивото на хемоглобина в кръвта намалява до 50 g / l, тогава е невъзможно да се направи без преливане на еритроцитна маса.
Детоксикацията на кръвта се извършва, за да се отстранят от нея продуктите на разпадане на червените кръвни клетки и да се подобри благосъстоянието на човек. Плазмаферезата дава възможност да се намали нивото на антителата, които циркулират в кръвния поток. Симптоматичното лечение е задължително. За да се предотврати развитието на DIC синдром, на пациента се предписват непреки антикоагуланти. За подпомагане на хемопоетичната система е показано въвеждането на витамин В12 и фолиева киселина.
Ако сте успели да се справите с болестта, тогава тук свършва терапията. Когато автоимунната анемия се появи отново след известно време, пациентът се насочва за операция за отстраняване на далака. Това ще предотврати развитието на хемолитични кризи в бъдеще, тъй като именно далакът е „гробището“за еритроцитите в човешкото тяло. Тази процедура води до пълно възстановяване доста често, в около 74-85% от случаите.
Имуносупресивната терапия е крайна мярка при лечението на автоимунна анемия, която се използва само когато спленектомията не постига желаните резултати.
Профилактика и прогноза на заболяването
За да се предотврати развитието на анемия, е необходимо да се насочат усилия за предотвратяване на инфекцията на човека с опасни вируси, които могат да провокират заболяване. Ако анемията вече се е развила, тогава трябва да сведете до минимум въздействието върху тялото на онези фактори, които могат да причинят нейното влошаване, например избягване на високи или ниски температури.
Невъзможно е да се предотврати развитието на идиопатична анемия, тъй като причините за нея са неизвестни.
Ако пациентът поне веднъж е претърпял епизод на автоимунна анемия, следващите две години той трябва да дари кръв за общ анализ. Това трябва да се прави на интервали от 3 месеца. Всички симптоми, които могат да показват повторно развитие на анемия, трябва да бъдат оценени незабавно от лекар.
По отношение на прогнозата идиопатичната анемия е по-трудна за лечение. Не повече от 10% от пациентите могат да постигнат пълно възстановяване след преминаване на хормонален курс. Премахването на далака обаче увеличава броя на хората, които са се възстановили с до 80%. Имуносупресивната терапия се понася трудно от пациентите; такова лечение влияе отрицателно върху имунната система и причинява множество усложнения. Успехът на лечението до голяма степен зависи от фактора, който е причинил развитието на анемия.
Авторът на статията: Шутов Максим Евгениевич | Хематолог
Образование: През 2013 г. завършва Курския държавен медицински университет и получава диплом „Обща медицина“. След 2 години, завършена ординатура по специалността "Онкология". През 2016 г. завърши следдипломно обучение в Националния медицински и хирургичен център „Пирогов“.
Препоръчано:
Желязодефицитна анемия - какво е това? Симптоми и лечение
Желязодефицитна анемия: какво е това и как се лекува?Желязодефицитната анемия е намаляване на нивото на желязо в организма, което води до спад в нивото на хемоглобина в кръвта. Хемоглобинът се намира в червените кръвни клетки, които са червени кръвни клетки, които пренасят кислород до органите и тъканите. Без хемоглобин
Анемия от 1-ва степен - какво е това? Първи признаци и лечение
Анемия от 1-ва степен - какво е това и как да се лекува?Пациентът може да чуе диагнозата "анемия" само от лекар. Често повдига редица въпроси. Първият от тях - какво означава тази концепция? Анемията е нарушение в хемостатичната система, което се харак
Анемия от 2-ра степен - какво е това? Симптоми и лечение
Анемия от 2 степенАнемията е патология на хематопоезата, която се отнася до състояние с умерена тежест. Сред хората това заболяване е по-известно като анемия. Най-често се случва анемия от 2-ра степен. Това нарушение се проявява с цял комплекс от различни симптоми. Както възрастни, така
Анемия при жените - какво е това? Симптоми и лечение
Анемия при жени: първи признаци и лечениеАнемията е често срещано име, което обединява цяла група хематологични нарушения, свързани с намаляване на нивото на хемоглобина и еритроцитите в кръвта. Анемията, ако не се лекува, заплашва със сериозни последици за здравето, а в някои случаи може дори да доведе до смърт.Най-често срещаният тип анемия е желязод
Анемия на Фанкони при деца - какво е това? Симптоми и лечение
Анемия на Фанкони при децаКогато за първи път се сблъска с диагнозата анемия на Фанкони, всеки човек ще зададе напълно логичен въпрос - какво е това и как се проявява тази патология. Анемията на Фанкони е много рядко генетично заболяване. В този случай човек страда от нарушения на кръвообращението, което се изразява в намаляване
