Тромбоцитопатия - причини, симптоми и лечение

2024 Автор: Josephine Shorter | [email protected]. Последно модифициран: 2024-01-07 17:50

Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатията не е една, а цяла група наследствени или придобити патологии, свързани с нарушение в хемопоетичната система. Освен това те имат единна основа, която се свежда до непълноценността на кръвните клетки като тромбоцитите.

Този хематологичен синдром не може да се нарече рядък, той се среща при 5-10% от цялото население на света. В детството най-често се развиват наследствени форми на патология. Освен това, ако детето има кървене, причините за което не могат да бъдат установени, тогава около 35-65% от тях ще възникнат именно по вина на тромбоцитопатията. Ето защо педиатрите и детските хематолози трябва да бъдат особено внимателни в това отношение и да изпращат бебета с такива симптоми за цялостна диагноза, която ще позволи целенасочено лечение.

Съдържание:

• Видове тромбоцитопатия
• Симптоми на тромбоцитопатия
• Причини за тромбоцитопатия
• Диагностика на тромбоцитопатията
• Лечение на тромбоцитопатия

Видове тромбоцитопатия

Разграничаване на придобити и вродени тромбоцитопатии. Те от своя страна също са разделени на няколко подвида, включително:

• Вродени тромбоцитопатии:
• Болести, причинени от патологична агрегация на тромбоцитите. Това включва тромбастенията на Glanzman, основни атромбии от първия тип, аномалия на Pearson-Stob, синдром на Скот и др. Всички тези заболявания се комбинират под общото наименование на дезагрегационна тромбоцитопатия.
• Болести на кръвта, причинени от нарушение на връзката в реакцията на освобождаване на тромбоцити. Те включват съществена атромбия от втория тип, дефект в циклооксигеназата, липоксигеназата и др. Неуспех може да възникне както при освобождаване на гранулите, така и на техните компоненти.
• Болести на недостатъчен фонд за съхранение, сред които: „синдром на сивите тромбоцити“, синдром на Kherzhmansky-Pudlak, синдром на TAP, дефицит на плътни гранули и др.
• Тромбоцитопатия поради нарушена адхезия. Такива вродени аномалии включват болест на von Willebrand, макроцитна тромбодистрофия, болест на Ehlers-Danlos и др.
• Смесени нарушения на тромбоцитите, които са причинени от други вродени аномалии, например вродени сърдечни дефекти, гликогеноза, синдром на Марфан и др.
• Придобитите тромбоцитопатии се проявяват у човек през целия му живот. Те се развиват на фона на други заболявания. Техните причини ще бъдат изброени по-долу.

Трябва да се отбележи, че в по-голямата част от случаите децата са диагностицирани с вродени тромбоцитопатии.

Симптоми на тромбоцитопатия

Симптомите на тромбоцитопатия могат да бъдат много разнообразни. Вродената тромбоцитопатия може за първи път да се прояви след травма при раждане, хипоксия или друга перинатална патология. Също така, болестта може да се почувства след профилактичната ваксинация, след посещение на кабинета на масажиста или след инфекция с вирусно или бактериално естество. Дори недостигът на витамини може да действа като отключващ фактор за проявата на тази наследствена патология.

На преден план, независимо от вида на тромбоцитопатията, на преден план излиза хеморагичен синдром, чиито прояви се различават с редовна честота. Интензивността на хеморагичния синдром варира. Човек може да изпита както леко кървене, така и масивно кървене.

При деца от първите дни от живота е възможно развитието на вътречерепен кръвоизлив, често се наблюдава продължително незарастване на пъпната рана, нейното кървене. Лекият ход на хеморагичния синдром се проявява в появата на подкожни кръвоизливи. Освен това те са способни да се образуват дори при обикновено докосване или в местата на триене между дрехите и тялото. Кръвоизливи в ставните кухини не се наблюдават при тромбоцитопатии, което прави възможно разграничаването им от хемофилия.

При малките деца болестта може да се почувства с обилно и продължително кървене, което се развива по време на появата на първите зъби. От време на време тези бебета имат кървене от носа, кървене на венците, драскотини и други леки кожни лезии се лекуват в продължение на дълъг период от време.

По време на юношеството момичетата имат обилни и продължителни периоди. Майките им често се оплакват от подобен проблем.

Ако човек с тромбоцитопатия се подложи на операция, тогава дори минимално инвазивните процедури ще бъдат придружени от продължително кървене. Например, те се развиват след отстраняване на болен зъб или резекция на аденоидите.

Редки симптоми на тромбоцитопатия са кървене от храносмилателната система, поява на кръв в урината и кръвоизлив в ретината.

Хората, страдащи от тромбоцитопатия, представят на лекаря си характерни оплаквания. Пациентите се притесняват от бледността на кожата, повишената умора, намалената работоспособност, чести световъртежи, задух, повишена спешност, ниско кръвно налягане. Понякога развиват припадък. Подобна клиника е свързана с редовна загуба на кръв, което води до развитие на анемия.

Ако успоредно с това човек развие заболяване на съединителната тъкан, тогава той има нарушение на стойката, плоскостъпие и други аномалии в развитието на мускулно-скелетната система.

Масивният хеморагичен синдром води до животозастрашаваща загуба на кръв.

Причини за тромбоцитопатия

Причините за вродени тромбоцитопатии се свеждат до аномалии в генната структура. Тези аномалии водят до факта, че тялото се проваля на нивото на тромбоцитната хемостаза. Унаследяването на такива аномалии може да се случи както по автозомно-рецесивен, така и по автозомно-доминиращ начин.

Причините за придобити тромбоцитопатии са както следва:

• Смесената хемобластоза, синдромът на дисеминирана интраваскуларна коагулация и дезагрегираните хипогенеративни заболявания на хемостатичната система могат да причинят развитието на тромбоцитопатия.
• Миелопролиферативните заболявания и есенциалната тромбоцитемия могат да се превърнат в отключващ фактор, водещ до отказ на тромбоцитите.
• Опасността е B12-дефицитна анемия.
• Уремията ще доведе до нарушаване на адхезията и агрегацията на тромбоцитите или до ретракция на тромбоцитния съсирек.
• Миелом, макроглобулинемия на Waldenstrom, моноклонална гамопатия може да провокира развитието на тромбоцитопатия.
• Метаболитни нарушения на фона на чернодробна цироза, с чернодробни тумори с онкологичен и друг генезис, с паразитни инвазии на този орган. В този случай пациентът ще изпита неуспехи в системата за тромбоцитни хемостази с нарушение на тяхната адхезия и агрегация.
• Болест като скорбут винаги провокира развитието на тромбоцитопатия.
• Опасността в това отношение представлява хормонални нарушения в организма, например хипотиреоидизъм или хипоестрогенизъм.
• Приемът на определени лекарства може да причини тромбоцитопатия. В тази връзка е опасно лечението с аспирин и други лекарства от групата на НСПВС, антибактериални лекарства (карбеницилин и пеницилин), транквиланти, цитостатици, нитрофурани и някои други лекарства.
• Въздействие върху тялото на йонизиращите лъчения.
• Преливане на кръв в значителни обеми или инфузия с реополиглюцин.
• Консумационната тромбоцитопатия се развива при пациенти с масивна тромбоза или с гигантски съдови тумори.

Диагностика на тромбоцитопатията

Диагностиката на патологията е свързана с редица трудности. Често симптомите на тромбоцитопатия се прикриват като обикновени кръвотечения от носа, обилна менструация, гингивално кървене и др. Хората се наблюдават от зъболекари, отоларинголози, гастроентеролози, но не и от хематолози. Докато общопрактикуващите лекари трябва да бъдат по-предпазливи към пациентите, страдащи от редовно кървене.

Първо, трябва внимателно да проучите историята на човека, дошъл на прегледа. Задължително е да се разбере дали близките му роднини страдат от подобно кървене. Ако е възможно да се открият клинични признаци на тромбоцитопатия (продължителна менструация, кървене по време на никнене на зъби, хеморагични усложнения след операции и т.н.), тогава пациентът трябва да бъде изпратен за кръвен тест с преброяване на броя на тромбоцитите под микроскоп. Важно е да се извърши ръчно изследване на кръвна мазка. Факт е, че тромбоцитопенията може да не е придружена от намаляване на нивото на тромбоцитите, но те ще бъдат по-малки. Автоматичните анализатори често не отчитат този факт. Също така, лабораторен асистент ще може да визуализира наличието на конгломерати в тромбоцитите, отсъствието на алфа гранули,общ сив цвят на тромбоцитите и други аномалии.

Най-често функционалните ендотелни тестове са положителни при пациенти с тромбоцитопения: консерва, щипка, маншет и др. Пациентите имат или точковидни кръвоизливи, или обширни синини по кожата на местата, където се използват тестващи устройства.

Понякога се налага пункция на костния мозък, трепанобипсия и изследване на получения материал под микроскоп.

Лечение на тромбоцитопатия

Ако детето е диагностицирано с тромбоцитопения, то трябва да бъде регистрирано при хематолог. На такива пациенти се предписва диета, с увеличаване на менюто на храни, богати на витамини А, Р, С. Важно е да откажете да ядете храни, съдържащи оцет, консерванти, салицилати, фъстъци. Също така е необходимо да се изключи терапията с лекарства, които могат да провокират определени дисфункции на тромбоцитите. Всички огнища на хронична инфекция трябва да бъдат незабавно санирани. Наложително е да се ваксинират такива пациенти срещу хепатит А и Б.

Лекото външно кървене се спира с помощта на тампони или салфетки, импрегнирани с аминокапронова киселина или транексамова киселина. Назалното кървене изисква въвеждането на хемостатична гъба в носните проходи, амнезия на носната лигавица. Етистерон е показан за употреба при маточно кървене. Също така е възможно да се приемат лекарства като натриев етамзилат, Adroxon, калциев глюконат и др. Всички те имат хемостатичен ефект. За профилактични цели на пациентите е показан курс на прием на АТФ, фолиева киселина, инозин и други лекарства за подобряване на метаболитните процеси в организма.

С развитието на масивно кървене пациентът трябва да бъде хоспитализиран. В болнична обстановка той се инжектира с антифибринолитични лекарства (аминокапронова и транексамова киселина), дезмопресин и фактор VII на кръвосъсирването. Ако състоянието на пациента е сериозно, тогава е показано кръвопреливане на тромбоцити. Преливането на тромбоцити се използва само в спешни случаи, когато други лекарства не позволяват стабилизиране на състоянието на пациента. Пациентите с наследствени дефекти на тези кръвни клетки се нуждаят от редовно преливане на тромбоцити, например с диагностициран синдром на Бернар-Солие, с тромбастения на Glanzmann и др.

Всички пациенти с идентифицирани тромбоцитопатии са регистрирани при хематолог. Веднъж на всеки шест месеца те трябва да посещават лекар, да правят кръвен тест и да се подлагат на допълнителни изследвания. Всяка година такива пациенти трябва да бъдат преглеждани от зъболекар и УНГ лекар. Задължителните изследвания включват: общ анализ на кръвта и урината, коагулограма, тромбоцитна агрегация с ADP, епинефрин и тромбоксан.

Ако тромбоцитопатията се диагностицира навреме, тогава е възможно да се предотврати масивна загуба на кръв при човек и да се подобри качеството му на живот. Прогнозата най-често е благоприятна, но се влошава, когато пациентите имат масивни вътречерепни кръвоизливи.

Автор на статията : Мочалов Павел Александрович | г. м. н. терапевт

Образование: Московски медицински институт. И. М. Сеченов, специалност - „Обща медицина“през 1991 г., през 1993 г. „Професионални болести“, през 1996 г. „Терапия“.