Хемосидероза - локализация, симптоми и лечение

2024 Автор: Josephine Shorter | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-16 21:43

Хемосидероза: симптоми и лечение

Хемосидерозата е нарушение на метаболитните процеси в организма, което се обяснява с прекомерното съдържание на пигмент, наречен хемосидерин в тъканните клетки. Този пигмент се образува в резултат на разграждането на хемоглобина, който се влияе от ендогенните ензими. Хемосидеринът участва в доставката на определени химикали в тъканите. Някои нарушения в организма водят до развитие на заболяване като хемосидероза, включително: прекомерното му усвояване в червата, нарушения в метаболитните процеси, твърде интензивен процес на разрушаване на червените кръвни клетки.

Хемосидерозата не е единственото обозначение за тази патология. Също така заболяването се нарича пигментна хеморагична дерматоза, хронична пигментна пурпура.

Хемосидерозата може да бъде локална, засягаща само кожата и белите дробове, или може да бъде генерализирана. В последния случай пигментът започва да се натрупва в излишък в черния дроб, костния мозък, бъбреците, потните и слюнчените жлези, както и в други вътрешни органи.

В същото време, независимо от формата на заболяването, тя се проявява със същите симптоми, включително: хеморагични кожни обриви (обривът има червеникав оттенък), хемоптиза, анемия и синдром на хронична умора. Най-често възрастните мъже страдат от хемосидероза. Децата с тази патология практически не са засегнати.

Много е трудно да се лекува хемосидероза, тъй като това заболяване не е само дефект във външния вид. Причините му се крият в глобални нарушения на метаболитните процеси в организма, които водят до неправилно функциониране на всички вътрешни органи.

Лекари от различни профили могат да откриват и лекуват хемосидероза: дерматолози, пулмолози, имунолози, хематолози. В този случай на пациента се предписват хормонални стероидни лекарства, цитостатици, ангиопротектори, витаминно-минерални комплекси, плазмафереза.

Съдържание:

• Видове хемосидероза
• Причини за хемосидероза
• Симптоми на хемосидероза
• Белодробна хемосидероза
• Кожна хемосидероза
• Хемосидероза на вътрешните органи
• Диагностика на хемосидероза
• Лечение на хемосидероза
• Профилактика на хемосидероза

Видове хемосидероза

С хемолиза (разрушаване на червените кръвни клетки и освобождаването на хемоглобин от тях) извън съдовото легло във всеки орган или хематом се развива хемосидероза. Прекомерното съдържание на пигмент в определена част от тялото не води до факта, че тъканите са повредени, но ако те вече са били обект на склеротични промени, тогава работата на органа ще бъде нарушена.

Отлагания на хемосидерин в тъканите (идиопатична белодробна хемосидероза):

При вътресъдова хемолиза се развива обща хемосидероза, която е придружена от масивни отлагания на хемосидерин във вътрешните органи. Най-често се засягат клетките на черния дроб и далака, но могат да бъдат засегнати и други вътрешни органи. Те сменят светлината си с по-тъмна, тъй като в тях се натрупва много пигмент. Най-често общата хемосидероза се развива на фона на системни лезии на тялото.

Има и още няколко форми на хемосидероза:

• Белодробна есенциална.
• Наследствен.
• Дерматологични. Тази форма на хемосидероза е представена от такива патологии като: болест на Mayocchi, охра дерматит, болест на Guzhero-Blum, болест на Шамберг.
• Чернодробна.
• Идиопатична.

Причини за хемосидероза

Досега причините за развитието на хемосидероза не са напълно разкрити. Хемосидерозата не е основно заболяване, а вторично състояние, което се развива на фона на вече съществуващи в организма нарушения.

Следните лица са изложени на риск от развитие на хемосидероза:

• Хора със заболявания на кръвта и кръвотворната система (левкемия, хемолитична анемия).
• Хора с инфекциозни заболявания: сепсис, бруцелоза, малария, коремен тиф.
• Хора, страдащи от автоимунни патологии, от нарушения в имунната система.
• Хора със заболявания на съдовата стена.
• Пациенти със съдови патологии: с хронична венозна недостатъчност, с високо кръвно налягане.
• Хора с интоксикация на тялото.
• Жени, които развиват Rh-конфликт в телата си.

Хемосидероза може да се появи при хора, които получават чести кръвопреливания. Също така в риск са хората с наследствено предразположение към това разстройство. Увеличете вероятността от развитие на хемосидероза дерматологични заболявания, рани и ожулвания по кожата, хипотермия, прием на редица лекарства, както и излишен прием на желязо с храната.

Симптоми на хемосидероза

Симптомите на хемосидерозата до голяма степен се определят от това къде се намира лезията. Патологията се проявява неочаквано за човек, но има плавно развитие.

Ако хемосидерозата засяга кожата, тогава обривът може да се задържи върху нея в продължение на няколко месеца или дори години. В този случай човек страда от сърбеж, който може да бъде много интензивен. Пигментацията е под формата на петно с ясни граници. Самите петна са оцветени в червено; при натискане върху кожата те не изчезват.

При белодробна хемосидероза пациентът започва да преследва задух, който се появява дори в покой. Човек страда от мокра кашлица, по време на която се отделят кървави храчки. Телесната температура се повишава до високи нива, увеличават се симптомите на дихателна недостатъчност, черният дроб и далакът се увеличават и се появяват признаци на анемия. След няколко дни идва облекчение, докато нивото на хемоглобина в организма се нормализира.

Белодробна хемосидероза

Белодробната хемосидероза е заболяване с необяснима етиология. Има тежко хронично протичане. В този случай пациентът често има повтарящи се кръвоизливи в алвеолите и еритроцитите се разпадат в белодробния паренхим. Успоредно с това от тях се отделя значително количество хемосидерин. Всички тези патологични процеси водят до факта, че белите дробове започват да се справят с основната си функция все по-зле и по-зле.

Симптоми на белодробна хемосидероза в острия стадий на заболяването:

• Кашлица с кърваво отхрачване.
• Бледа кожа.
• Кръвоизливи в очната склера.
• Усещане за хронична умора.
• Диспнея.
• Болка в гърдите и ставите.
• Повишена телесна температура.
• Сърцебиене.
• Хипотония.
• Уголемяване на далака и черния дроб по размер.

Когато острият стадий на заболяването остане назад, човекът започва да се чувства задоволително. По това време той е в състояние да си върши работата, да води пълноценен начин на живот. С напредването на заболяването обаче рецидивите стават по-чести и периодът на затишие става по-кратък.

Ако хемосидерозата има тежък ход, тогава пациентът развива cor pulmonale, пневмония, пневмоторакс. Възможна е дори смъртта на човек.

След аутопсия при редица пациенти се открива кафява индурация на белите дробове, която рядко се диагностицира по време на живота на човек. В кръвта на такива пациенти се образуват автоантитела, които представляват адхезия на антитела и антигени. Това води до развитие на възпалителна реакция, която се локализира в белите дробове, тъй като именно тяхната тъкан се превръща в мишена за атаки на автоантитела. Малките съдове, проникващи в белодробния паренхим, се разширяват. От тях се отделят еритроцити, които се разпадат директно в белодробната тъкан, което води до прекомерно натрупване на хемосидерин.

Кожна хемосидероза

Когато кожата е повредена, по тях се появяват обриви, които имат тъмен цвят. Те се образуват поради прекомерното натрупване на пигмент в кожните клетки, на фона на разрушаването на капилярите, които проникват в неговия папиларен слой.

Интензивността на цвета на обривите може да варира, същото се отнася и за техния размер. Появяващите се обриви имат по-наситен цвят, който е близък до червения. Обривите, които са на кожата от дълго време, напротив, пребледняват, стават кафяви или жълтеникави. Петната са разположени по ръцете и краката, по ръцете и предмишниците. Размерът им може да достигне 3 см. Също така на кожата често се образуват възли, плаки, папули и петихии. Пациентите могат да посочат сърбеж и изгаряне на кожата.

В капилярите, които проникват в дермата, налягането се увеличава. Това води до факта, че плазмата, съдържаща еритроцити, започва да изтича през тях. Те са унищожени, което води до отлагания на хемосидерин. CBC ще открие намаляване на броя на тромбоцитите и анемия.

Най-често кожната форма на хемосидероза протича под формата на ортостатична, екземоподобна и сърбяща пурпура или под формата на болест на Майорка.

Болест на Шамберг

Болестта на Шамберг е често срещано автоимунно разстройство, което има хроничен ход. В същото време върху човешкото тяло се появяват червени обриви, наподобяващи следа от извършената инжекция. Имунните комплекси започват да се отлагат в съдовите стени, което води до развитието на автоимунен възпалителен процес във вътрешните слоеве на дермата. По тази причина кожата се покрива с малки кръвоизливи. Тъй като хемосидеринът се натрупва в папиларния си слой, петната увеличават размера си, придобиват кафяв цвят. По-късно те се сливат, образувайки големи плаки, оградени с яркочервен ръб.

С напредването на болестта плаките се сливат помежду си и започват да атрофират. В същото време общото благосъстояние на човек не страда.

По принцип дерматологичната хемосидероза се повлиява добре от лечението, което се различава от хемосидерозата при други локализации. Пациентите се възстановяват бързо.

Хемосидероза на вътрешните органи

При изразена вътресъдова хемолиза на еритроцитите пациентът развива генерализирана или системна хемосидероза. Вътрешните органи страдат, тяхната работоспособност е нарушена, което се отразява на благосъстоянието на човек.

При хемосидероза на черния дроб в хепатоцитите се наблюдава отлагане на пигменти. Болестта може да се развие като независима патология или как да бъде следствие от други нарушения в организма и често причината за хемосидерозата не може да бъде установена. В този случай черният дроб се увеличава по размер, което става очевидно дори когато натиснете върху областта, където се намира. С напредването на заболяването в коремната кухина се натрупва асцитна течност, повишава се кръвното налягане, кожата става жълта, далакът се увеличава, появяват се пигментационни области на ръцете, подмишниците и лицето. Ако няма лечение, тогава пациентът развива ацидоза и изпада в кома.

При хемосидероза на бъбреците те са покрити с кафяви гранули. Болестта протича като нефрит или нефроза. В урината се открива протеинов компонент, нивото на липидите в кръвта се повишава. Човек отбелязва подуване на долните крайници, болезнени усещания в лумбалната област, желанието за ядене изчезва и се развиват диспептични разстройства. При липса на адекватна и навременна терапия се развива бъбречна недостатъчност, която често се превръща в причина за смърт.

Хемосидероза на черния дроб (вляво) и бъбреците (вдясно):

Освен това натрупването на хемосидерин може да се случи в мозъка, далака и други вътрешни органи. Всички тези състояния са свързани с тежки увреждания от засегнатите системи, които често са фатални.

Системната хемосидероза е заболяване, което е свързано със заплаха за човешкия живот.

Диагностика на хемосидероза

За да се изясни диагнозата, стандартният преглед на пациента не е достатъчен.

След приключването му е необходимо да се възложат следните изследвания:

• Вземане на кръвни проби за общ анализ с определяне на серумно желязо и общата способност на кръвта да свързва желязото.
• Биопсия на тъкани на органи с последващо хистологично изследване на взетия материал.
• Десферален тест. Това проучване ви позволява да откриете хемосидерин в урината, за която пациентът се инжектира с Desferal. Инжекцията се прилага интрамускулно.
• Микроскопско изследване на дермата на пациента при наличие на кожни обриви.

Спомагателните методи за изследване са:

• Рентгеново изследване.
• КТ и сцинтиграфия.
• Извършване на бронхоскопия.
• Извършване на спирометрия.
• Изследване на храчки под микроскоп и тяхната бактериологична култура.

Лечение на хемосидероза

Терапията на хемосидерозата изисква следните препоръки:

• Спазване на диета с отказ от алкохолни напитки. Наложително е да премахнете от менюто всички продукти, които могат да провокират алергична реакция.
• Важно е да се избягват хипотермия, наранявания, прегряване на тялото, както и психически и физически стрес.
• Всички заболявания трябва да бъдат лекувани своевременно.
• Хроничните огнища на инфекция трябва да бъдат елиминирани.
• Важно е да се избягва използването на козметика, която може да причини алергии.
• Всички лоши навици трябва да бъдат забравени.

Медикаментозната терапия включва използването на следните лекарства:

• Прием и локално приложение на хормонални стероидни лекарства, включително: Преднизолон, Бетаметазон, Дексаметазон.
• Прием на лекарства за намаляване на възпалителния отговор: Индометацин и Ибупрофен.
• Прием на антитромбоцитни средства: Аспирин, Кардиомагнетик.
• Прием на лекарства с имуносупресивен ефект: Азатиоприн, Циклофосфамид.
• Прием на ангиопротектори: Диосмин, Хесперидин.
• Прием на ноотропи: Пирацетам, Винпоцетин, Максидол.
• Прием на лекарства срещу алергии: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
• Прием на витамини и минерали: витамин С, рутин, калций.

Също така, на пациента могат да бъдат предписани железни препарати, лекарства за спиране на кървенето, бронходилататори. Възможна е терапия с кислород. Също така пациентите се насочват за хемосорбция, криопреципитация, криотерапия и плазмафереза. Понякога се изисква кръвопреливане или отстраняване на далака.

Традиционната медицина препоръчва използването на инфузия от кора от леска и планинска арника, както и отвара от дебелолистна бергения.

Профилактика на хемосидероза

Хемосидерозата е заболяване, което често се обостря. При условие, че човек получи качествено лечение, рецидивите ще се появят по-рядко, но за това трябва да спазвате превантивни мерки, включително: правилно хранене, лечение в специализирани санаториуми и поддържане на здравословен начин на живот.

За да предотвратите развитието на хемосидероза, трябва да се придържате към следните препоръки:

• Не се самолекувайте от инфекциозни заболявания, а потърсете своевременно медицинска помощ.
• Поддържайте съдовото здраве.
• Контролирайте кръвното налягане, следете теглото си и холестерола.
• Намалете до минимум рисковете от интоксикация на тялото.

Авторът на статията: Шутов Максим Евгениевич | Хематолог

Образование: През 2013 г. завършва Курския държавен медицински университет и получава диплом „Обща медицина“. След 2 години, завършена ординатура по специалността "Онкология". През 2016 г. завърши следдипломно обучение в Националния медицински и хирургичен център „Пирогов“.