Синдром на Иценко-Кушинг - причини, симптоми и лечение

2024 Автор: Josephine Shorter | [email protected]. Последно модифициран: 2024-01-07 17:50

Синдром на Иценко-Кушинг

Синдромът на Иценко-Кушинг е патологична комбинация от симптоми, възникващи на фона на заболяване като хиперкортизолизъм. Хиперкортизолизмът от своя страна се развива в резултат на нарушения в кората на надбъбречната жлеза с освобождаването на високи дози хормон кортизол или след продължителен прием на глюкокортикоиди. Синдромът на Itsenko-Cushing не трябва да се бърка с болестта на Itsenko-Cushing, тъй като заболяването е следствие от нарушения в хипоталамо-хипофизната система.

Стероидните хормони - глюкокортикоидите са от голямо значение за нормалното функциониране на човешкото тяло. Те участват пряко в метаболизма, отговарят за поддържането на голям брой физиологични функции. И така, хормонът ACTH е отговорен за работата на надбъбречните жлези, което насърчава производството на кортикостерон и кортизол. Хормоните, произвеждани от хипоталамуса - либерини и статини - са отговорни за функционирането на хипофизната жлеза. В резултат на това тялото функционира като цяло и ако поне една връзка е нарушена, много процеси се провалят, включително увеличаване на количеството произведени глюкокортикоидни хормони. На фона на това състояние се развива синдром на Иценко-Кушинг.

Според статистиката жените са 10 пъти по-склонни да страдат от проявите на този синдром от мъжете. Възрастта, на която патологията дебютира, може да варира от 25 до 40 години.

Съдържание:

• Симптоми на синдрома на Иценко-Кушинг
• Причини за синдрома на Иценко-Кушинг
• Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг
• Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

Симптоми на синдрома на Иценко-Кушинг

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг са разнообразни и се изразяват в следното:

• Повече от 90% от пациентите са със затлъстяване. Освен това разпределението на мазнините става според определен тип, който в медицината се нарича кушингоид. Най-голямо натрупване на телесни мазнини се наблюдава във врата, лицето, корема, гърба и гърдите. В този случай крайниците на пациента остават непропорционално тънки.
• Лицето на пациента е закръглено, става като луната. Тенът е лилаво-червен, има цианотичен оттенък.
• Често пациентите развиват гърбица от бизони или биволска гърбица. Това е името на мастните отлагания в областта на седмия шиен прешлен.
• Кожата на гърба на дланите става много тънка и става прозрачна.
• С напредването на болестта мускулната атрофия набира сила. Това води до формиране на миопатия.
• Симптомът на „наклонени задни части“и „жабешки корем“също е характерен за тази патология. В този случай мускулите на седалището и бедрата губят обем, а стомахът увисва поради слабостта на мускулите на перитонеума.
• Често се развива херния на бялата линия на корема, при която торбата излиза по средната линия на перитонеума.
• Съдовият модел на кожата става по-видим, самата дерма придобива мраморен модел. Поради повишената сухота на кожата има зони на пилинг. В този случай потните жлези започват да функционират по-силно. Крехкостта на капилярите води до факта, че по тялото на пациента лесно се появяват синини.
• Пурпурни или цианотични стрии покриват раменете, корема, гърдите, бедрата и задните части на пациента. Стриите могат да бъдат до 80 мм дълги и 20 мм широки.
• Кожата е склонна към акне и паякообразните вени често започват да се образуват. Наблюдават се хиперпигментирани области.

• Остеопорозата е чест спътник на пациенти със синдром на Иценко-Кушинг. Той е придружен от изтъняване на костната тъкан и се изразява в силна болка. Хората стават по-податливи на костни фрактури и деформации. На фона на остеопороза се развиват сколиоза и кифосколиоза. По-уязвими в това отношение са гръдният и лумбалният отдел на гръбначния стълб. С напредването на компресията на прешлените пациентите се накланят все повече и повече, в крайна сметка стават по-кратки.
• Ако синдромът на Иценко-Кушинг дебютира в детска възраст, тогава детето има забавяне на растежа в сравнение с връстниците. Това се дължи на бавното развитие на епифизарния хрущял.
• Такива симптоми на синдрома на Иценко-Кушинг като кардиомиопатии в комбинация с аритмии, сърдечна недостатъчност, артериална хипертония могат да доведат до смърт.
• Пациентите често са инхибирани, склонни към депресивни настроения, страдат от психоза. Опитите за самоубийство не са необичайни.
• Захарният диабет, който не зависи от заболявания на панкреаса, се диагностицира в 10-20% от случаите. Курсът на стероидния диабет е доста лек и може да бъде коригиран с помощта на специализирани лекарства и диетично хранене.
• Възможно е развитие на периферен оток на фона на никтурия или полинурия. В тази връзка пациентите страдат от постоянна жажда.
• Мъжете страдат от тестикуларна атрофия, склонни към феминизация. Те често имат нарушения на потентността, гинекомастия.
• Във връзка с потискането на специфичния имунитет се развива вторичен имунодефицит.
• Жените често страдат от менструални нарушения, безплодие, аменорея и други разстройства, свързани с хиперандрогения.

Причини за синдрома на Иценко-Кушинг

Причините за синдрома на Иценко-Кушинг се идентифицират от експертите, както следва:

• Микроаденомът на хипофизата е доброкачествен тумор на съдържанието на жлезата, който не надвишава 20 mm по размер, но в същото време влияе върху увеличаването на количеството адренокортикотропен хормон в организма. Именно тази причина се счита от съвременните ендокринолози за водеща по отношение на развитието на синдрома на Иценко-Кушинг и причинява патологични симптоми в 80% от случаите.
• Аденом, аденокарцином, аденоматоза на надбъбречната кора води до развитие на синдрома на Иценко-Кушинг в 18% от случаите. Туморните израстъци нарушават нормалната структура и функционирането на надбъбречната кора, провокирайки неизправност на целия организъм.
• Кортикотропиномът на белите дробове, яйчниците, щитовидната жлеза, простатата, панкреаса и други органи причинява развитието на патологичния синдром в не повече от 2% от случаите. Кортикотропиномът е тумор, който произвежда кортикотропен хормон, който причинява хиперкортизолизъм.
• Развитието на заболяването е възможно при продължителна употреба на лекарства, които включват глюкокортикоиди или ACTH.

Курсът на заболяването може да бъде прогресивен с пълното развитие на симптомите за период от шест месеца до една година или постепенно с увеличаване на симптомите за период от 2 до 10 години.

Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

Ако пациентът има подозрение за синдром на Itsenko-Cushing, но в същото време приемът на кортикоидни хормони отвън е напълно изключен, тогава е необходимо да се определи истинската причина за хиперкортизолизъм.

За това съвременните специалисти имат следните скринингови тестове, благодарение на които диагнозата на синдрома на Иценко-Кушинг е надеждна:

• Изследване на ежедневната урина, за да се определи екскрецията на хормона в нея. Наличието на синдрома се потвърждава от повишаване на кортизола в урината 3 или повече пъти.
• Прием на малка доза дексаметазон. Обикновено дексаметазон има неутрализиращ ефект върху кортизола, намалявайки го с повече от 50%. Това няма да се случи, ако синдромът е налице.
• Приемането на голяма доза дексаметазон може да разграничи болестта на Иценко-Кушинг от синдрома. Ако нивото на кортизол остава непроменено спрямо изходното ниво, тогава на пациента се поставя диагноза синдром, а не заболяване.
• Анализът на урината разкрива увеличение на 11-хидроксикетостероиди и спад в 17-KS.
• Кръвен тест разкрива хипокалиемия, повишаване на хемоглобина, холестерола и еритроцитите.
• ЯМР, КТ на хипофизната жлеза и надбъбречните жлези могат да определят наличието на тумор, който е източник на хиперкортизолизъм.
• Рентгеновите и КТ на гръбначния стълб и гръдния кош могат да определят наличието на усложнения от патологичното състояние.

Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

Лечението на синдрома на Иценко-Кушинг е в компетенцията на ендокринолог. Ако е установено, че определени лекарства са причина за развитието на синдрома, те трябва да бъдат изключени. Отмяната на глюкокортикоидните лекарства трябва да се извършва постепенно, последвано от заместване с други имуносупресори.

Ако хиперкортизолизмът е от ендогенен характер, тогава е необходимо да се приемат лекарства, които влияят на производството на кортизол. Това могат да бъдат лекарства като: Аминоглутетимид, Кетоконазол, Хлодитан, Митотан.

Хирургическа намеса е необходима, ако се установи тумор в една или друга част на тялото. Ако не е възможно да се отстрани образуването, тогава е показано отстраняването на органа като цяло (най-често това е операция за отстраняване на надбъбречните жлези). Или на пациента се предписва курс на лъчева терапия за хипоталамуса и хипофизата. Лъчевата терапия се провежда както поотделно, така и в комбинация с медицинска корекция или след операция. Това ви позволява да постигнете най-добрия ефект и да сведете до минимум риска от рецидив.

В зависимост от симптоматиката на синдрома на Иценко-Кушинг, пациентите получават подходяща терапия, насочена към облекчаване на клиничните признаци на патология.

Възможно е предписване на следните лекарства:

• Антихипертензивни лекарства (Спиронолактон, АСЕ инхибитори);
• Калиеви препарати;
• Лекарства за понижаване нивата на кръвната захар;
• Лекарства за остеопороза (калцитонини);
• Витамин D;
• Анаболен стероид;
• Антидепресанти;
• Успокоителни и др.

Компенсацията за нарушен метаболизъм е важна.

Ако пациентът е трябвало да се подложи на операция за отстраняване на надбъбречните жлези, тогава му се предписва хормонална заместителна терапия за цял живот.

Що се отнася до прогнозата, липсата на лечение в 50% от случаите води до смърт, тъй като в тялото настъпват необратими последици. В други случаи прогнозата зависи от причината за развитието на хиперкортизолизъм. При наличие на доброкачествена кортикостерома прогнозата е благоприятна и в 80% от случаите, след отстраняване на тумора, надбъбречната жлеза започва да функционира изцяло.

Петгодишната преживяемост след отстраняване на злокачествен тумор варира от 20 до 25%. Ако има хронична надбъбречна недостатъчност, тогава хормонозаместителната терапия се провежда през целия живот. Пациентите със синдром на Иценко-Кушинг трябва да изоставят трудните условия на труд и да се придържат към нормалното ежедневие.

Автор на статията: Лебедев Андрей Сергеевич | Уролог

Образование: Диплома по специалността "Андрология", получена след завършване на резиденция в Катедрата по ендоскопска урология на Руската медицинска академия за следдипломно образование в урологичния център на Централната клинична болница № 1 на АД "Руски железници" (2007). Следдипломното обучение е завършено тук до 2010 г.