Саркоидоза на белите дробове - какво е това? Симптоми, усложнения и лечение

2024 Автор: Josephine Shorter | [email protected]. Последно модифициран: 2024-01-11 07:35

Саркоидоза на белите дробове: причини, симптоми и лечение

Саркоидозата е рядко заболяване. Средно у нас от сто хиляди души само петима са болни от това заболяване. При това заболяване обикновено са засегнати само белите дробове. Саркоидозата е хронично възпалително заболяване. Възрастта на болните е около тридесет до четиридесет години. Заболяването много рядко засяга тялото на възрастните хора и децата.

Съдържание:

• Саркоидоза на белите дробове - какво е това?
• Симптоми на саркоидоза
• Причини за белодробна саркоидоза
• Видове и стадии на саркоидоза
• Възможни усложнения
• Диагностика на белодробна саркоидоза
• Лечение на белодробна саркоидоза

Саркоидоза на белите дробове - какво е това?

Белодробната саркоидоза е системна доброкачествена грануломатоза. При това заболяване се увреждат лимфните и мезенхимните тъкани на тялото. В допълнение към дихателната система, други органи могат да бъдат засегнати от саркоидоза. Ако белите дробове са засегнати, тогава в тях започват да се образуват грануломи.

Болестта може да се развие както при млади хора, така и при хора на средна възраст (на 20-40 години). Най-често жените страдат от саркоидоза. Ако разгледаме етническата страна на въпроса, болестта по-често засяга афроамериканци, германци, пуерториканци, ирландци, скандинавци и азиатци.

При саркоидоза грануломите се образуват в интраторакалните лимфни възли, в бронхите и трахеята и в белодробната тъкан. Кожата, очите, черният дроб, далакът, нервната система, слюнчените жлези, ставите, сърцето, бъбреците и др. Също могат да бъдат засегнати.

Грануломите са представени от гигантски и епителиоидни клетки. Понякога саркоидозата се бърка с туберкулоза, тъй като грануломите при тези заболявания имат подобна структура. При саркоидоза обаче вътре в грануломите не се открива микобактерия туберкулоза и белодробната тъкан не отмира.

Първо, пациентът развива единични грануломи. С напредването на болестта огнищата на възпаление нарастват и се сливат. Това води до появата на основните симптоми на саркоидоза. Органите престават да изпълняват своята функция. В крайна сметка новообразуванията се разтварят и на тяхно място остават белези, представени от съединителна тъкан.

Саркоидозата не е заразна болест; тя не се предава от болен на здрав човек.

Болестта не винаги се ограничава само до белодробна тъкан, тя се разпространява и в други органи. Саркоидозата преминава през 3 етапа на развитие, които ще бъдат разгледани в таблицата.

Етапи на развитие на саркоидоза на белите дробове:

Етапи на развитие на болестта	Проявления на заболяването
Първи етап	Пациентът започва да уврежда алвеолите на белите дробове.
Втора фаза	Възпалителният процес прогресира, засяга съдовете на алвеолите, по-късно в тях се образуват белези, съединителната тъкан расте.
Трети етап	Пациентът започва да образува доброкачествени образувания - грануломи. Те засягат субплевралните тъкани, перибронхиалните тъкани, междолените борозди на белите дробове.

В резултат на това грануломите или се разтварят, или водят до необратимо разрушаване на белодробната тъкан. Човек страда от факта, че белите дробове губят способността си да се проветряват правилно. Това засяга дихателната функция. Вентилацията на белите дробове става повърхностна, белодробният лоб утихва. Това се дължи на факта, че лимфните възли оказват натиск върху стените на бронхите.

Лечението на саркоидоза е дългосрочно. За да бъде възможно най-ефективно, важно е да се постави диагнозата възможно най-рано.

Симптоми на саркоидоза

При саркоидоза дишането се затруднява, особено по време на тренировка. Също така, симптомите на саркоидоза включват загуба на тегло, липса на апетит, треска и умора. Може да се появи летаргия, мускулна слабост, суха кашлица.

При саркоидоза се засягат интрапулмоналните лимфни възли, което като цяло по никакъв начин не влияе на здравето и състоянието на човек в началото. Следователно болестта може да бъде открита с помощта на рентгенови лъчи и това е всичко, въпреки факта, че болестта обикновено засяга само белите дробове.

Симптомите на саркоидоза включват също хемоптиза, задух, суха кашлица и болка в гърдите. Ако заболяването протича дълго време и е в тежка форма, тогава има белодробна фиброза и намаляване на дихателната функция поради възпалителни промени в белите дробове.

При саркоидоза могат да настъпят промени в очите, ставите, кожата и лимфните възли. Ако болестта не се лекува, тогава човек може да ослепее. Сърцето, бъбреците, черният дроб, мозъкът и много други органи в човешкото тяло също могат да бъдат засегнати.

Еритемата е един от специфичните признаци на саркоидоза. Проявява се като зачервяване на кожата, тъй като към нея се влива много кръв.

Тези симптоми не могат да бъдат пренебрегнати, необходимо е да се консултирате с лекар и да разберете причината за тях. Когато слуша белите дробове, лекарят ще чуе хрипове, които могат да бъдат мокри, сухи или разляти.

Понякога лекарят чува крепитация. Те приличат на скърцане, което се получава при разпадане на алвеолите.

Ако заболяването не е от белодробен тип, тогава човек може да страда от кожата, очите, лимфните възли, слюнчените жлези.

На последния етап от развитието на заболяването пациентът развива симптоми на такива патологии като: емфизем, пневмосклероза, белодробна и сърдечна недостатъчност.

Причини за белодробна саркоидоза

Саркоидозата е заболяване с необяснима етиология. Експертите излагат различни версии за произхода му. Инфекциозната теория се свежда до факта, че болестта се провокира от гъбички, микобактерии, протозои, хистоплазма, спирохети и друга патогенна флора.

Има теория, че саркоидозата може да се наследи, тъй като са известни случаи на заболяването в кръга на кръвните роднини.

Експертите посочват някои от рисковите фактори, които увеличават вероятността от развитие на болестта:

• Екзогенни фактори. Те се свеждат до въздействието на дразнители върху белодробната тъкан, например химикали, прах, вируси, бактерии и др.
• Ендогенни фактори. Това включва патологични процеси, протичащи в самия организъм, по-специално автоимунни заболявания.

Днес саркоидозата се счита за полиетиологична патология. Развитието му включва биохимичен, генетичен, имунен и морфологичен компонент.

Професионалната дейност на човек с диагностицирана саркоидоза заслужава специално внимание. Установено е, че от заболяването най-често страдат хора, работещи в селскостопанската индустрия, моряци, лекари, пощенски работници, пожарникари, мелничари и механици. Съществува и повишен риск от саркоидоза при работниците в завода.

Опитните пушачи са по-податливи на саркоидоза на белите дробове, отколкото непушачите. Белодробната им функция е отслабена от редовния прием на катран, никотин и продукти от горенето.

Видове и стадии на саркоидоза

В зависимост от хода на заболяването се различават такива видове саркоидоза като:

• Прогресивно.
• Забавено.
• Хронична.
• Абортивен.

Болестта преминава през три етапа на развитие. Всички те са описани в таблицата.

Етапи на развитие на белодробна саркоидоза:

Първи етап	Етап втори	Трети етап
Пациентът има увеличени паратрахеални, трахеобронхиални и бифуркационни лимфни възли. Поражението може да бъде асиметрично или двустранно.	Болестта прогресира, разпространявайки се по съдовете и лимфните пътища. Грануломите могат да бъдат фокални или малки (милиарна болест). Белодробната тъкан започва да се замества от субстрат с повишена плътност. Лимфните възли продължават да бъдат засегнати.	В алвеолите започва да расте съединителна тъкан, която допълнително се белези. Увеличава се вероятността от развитие на пневмосклероза и белодробен емфизем.

Саркоидозата се различава в зависимост от локализацията на патологичния процес. Грануломите могат да започнат да се образуват едновременно в лимфните възли, разположени в гърдите, белите дробове и лимфните възли, отделно в белите дробове. Понякога грануломите се развиват в дихателната система и други органи или в цялото тяло.

Фази на развитие на заболяването:

• Остра фаза.
• Фаза на стабилизиране, когато прогресията на заболяването спира.
• Фазата на регресия, характеризираща се с обратното развитие на заболяването.

Във фазата на регресия грануломите ще се разтворят. Образуванията, присъстващи в лимфната система и в белите дробове, се калцират и стават плътни.

Възможни усложнения

Саркоидозата на белите дробове е придружена от усложнения като:

• Пневмосклероза. При това заболяване нормалната белодробна тъкан се заменя със съединителни влакна. Белите дробове губят своята еластичност, газообменът в тях се влошава и дихателната функция страда.

  

• Емфизем на белите дробове. Преградите, които съществуват между алвеолите, се срутват, а самите алвеоли се разширяват. Емфиземът може да бъде дифузен и булозен.

  

• Адхезивен плеврит. Болестта е придружена от възпалителен процес, който включва плеврата. В него се образуват сраствания, които фиксират и обездвижват белодробната тъкан. Течността започва да се натрупва вътре в белите дробове, техният обем намалява, което се отразява на дихателната функция.

• Фиброза на белите дробове. В органите белезите нарастват, те губят своята еластичност, човек с фиброза не може да диша нормално. Този процес е необратим.

  

• Туберкулоза, неспецифична пневмония, аспергилоза. Всички тези заболявания могат да са резултат от саркоидоза.
• Смърт. Човек може да умре поради усложнения на болестта. Това обаче се случва само когато пациентът не се лекува.

Диагностика на белодробна саркоидоза

Всички пациенти със съмнение за белодробна саркоидоза се насочват за кръвен тест. В този случай ще се открие повишаване на нивото на левкоцитите, моноцитите, ESR, лимфоцитите, еозинофилите. На ранен етап от развитието на заболяването стойностите на бета глобулините и алфа глобулините се увеличават.

Увеличаването на титрите на гама глобулин показва, че саркоидозата прогресира.

Пациентът също е насочен за рентгенова снимка на белите дробове. Хардуерните диагностични процедури като КТ или ЯМР предоставят повече информация за заболяването. Пациентът ще има увеличени лимфни възли. Подобно явление се диагностицира като симптом на крилата, когато сянката на един лимфен възел се наслагва върху други.

Друго проучване за диагностициране на саркоидоза е реакцията на Квайм. В този случай пациентът се инжектира подкожно с 0,2 ml саркоиден антиген и се оценява реакцията на тялото. Ако на мястото на инжектиране се появи червена подутина, това показва саркоидоза.

На пациента може да бъде назначена бронхоскопия. В същото време се откриват разширени съдове на бронхиалните отвори и увеличени бифуркационни лимфни възли. Бронхите претърпяват атрофични или деформиращи промени, показващи саркоидни подутини, брадавици и плаки.

По време на бронхоскопия се вземат тъканите на променената област. По-късно те се изучават под микроскоп. В тъканите се намират частици от грануломи.

Лечение на белодробна саркоидоза

Често се случва човек, който има саркоидоза, да се възстанови сам след известно време. Но в същото време във всеки случай е необходимо сериозно и внимателно наблюдение от лекар. Лекарят ще може да разбере причината за заболяването, продължителността на заболяването и да предпише необходимите лекарства, така че болестта да не засяга допълнително жизненоважните органи.

Без каквато и да е терапия, болестта преминава сама по себе си при около 30% от пациентите. Останалите хора се нуждаят от лекарства. Сериозни усложнения на заболяването се развиват средно при 30% от пациентите.

Ако саркоидозата не бъде своевременно лекувана, болестта може да доведе до слепота и развитие на дихателна недостатъчност. Лекарите предупреждават за такива усложнения, когато на пациента се предписват кортикостероидни хормони. Колкото по-тежка е патологията, толкова по-лоша е прогнозата. В редки случаи белодробната саркоидоза е фатална.

Ако заболяването е неактивно, тогава пациентът трябва да се подлага на медицински контрол веднъж годишно и да прави рентгенова снимка на гръдния кош, за да контролира заболяването.

Понякога саркоидозата може да бъде последвана от неочаквана ремисия. Следователно, на пациента не се предписва лечение веднага. Лекарят наблюдава пациента за известно време, ако регресията не се случи в рамките на 7-8 месеца, тогава на пациента се предписва лечение. Терапията е показана за пациенти с тежко протичане на саркоидоза, с нейната активна прогресия, с поява на грануломи в други органи, както и с лезии на гръдните лимфни възли и с големи огнища на възпаление.

На пациента се предписват лекарства за период от шест месеца до 8 месеца.

За тази цел лекарства като:

• Стероидни хормони като преднизолон. Лечението започва с минимални дози. Ако пациентът не понася преднизолон, тогава му се предписва Дексаметазон. Приема се на интервали от 2-3 дни.
• Противовъзпалителни лекарства: Индометацин, Аспирин.
• Имуносупресори: хлорохин, азатиоприн.
• Антиоксиданти: витамин А, Е и др.

По време на хормонална терапия пациентът трябва да се придържа към протеинова диета. Важно е да ограничите приема на сол. Също така, на пациентите се предписват калиеви препарати и анаболни стероиди.

Най-често терапията се извършва амбулаторно. Рядко се налага хоспитализация. Ако болестта се повлиява добре от лечението, след нейното завършване лицето ще трябва да бъде регистрирано в диспансера за 2-5 години.

Видео: програмата на Елена Малишева "Как да победим саркоидозата?":

За да се предотврати развитието на болестта, е необходимо да се откажат от пушенето. Тази мярка е от съществено значение за профилактика на саркоидоза. Ако се появят симптоми на патология, трябва да се свържете със специалист.

Авторът на статията: Волков Дмитрий Сергеевич | в. м. н. хирург, флеболог

Образование: Московски държавен университет по медицина и стоматология (1996). През 2003 г. той получава диплома от Образователно-научния медицински център на Административния отдел на президента на Руската федерация.