2024 Автор: Josephine Shorter | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-16 21:43
Minkowski-Shoffard хемолитична анемия
Анемията се характеризира с намаляване на нивото на хемоглобина в кръвта. Това заболяване е широко разпространено. Страдат хора от всички възрасти. Често анемията се диагностицира в детска възраст.
Анемията не е само едно заболяване. Има много видове патология. Най-честата причина за анемия са хранителните грешки, когато човешкото тяло има недостиг на витамини и хранителни вещества. Възможно е да се премахне това състояние с помощта на медицинска корекция, но първо трябва да изясните причината за неговото развитие.
Хемолитичната анемия на Minkowski-Shoffard е сериозна патология. Той представлява опасност за човешкото здраве и живот. Именно за този тип анемия ще се говори по-нататък.
Съдържание:
- Анемия - какво е това?
- Каква е отличителната черта на хемолитичната анемия?
- Причини за анемия на Минковски-Шофард
- Симптоми на анемия на Минковски-Шофард
- Диагностика на анемията на Минковски-Шофард
- Лечение на анемия на Минковски-Шофард
- Усложнения на анемията на Минковски-Шофард
- Предпазни мерки
Анемия - какво е това?
Анемията се характеризира с намаляване на нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта. В някои случаи не само броят на еритроцитите пада под нормата, но и тяхната форма се променя. С напредването на болестта червените кръвни клетки не са в състояние да изпълняват своята функция.
Анемията се развива на фона на други нарушения в тялото, сама по себе си не се проявява. Следователно, за да се отървете от болестта, е необходимо да се установи причината, довела до промяната в състава на кръвта.
Каква е отличителната черта на хемолитичната анемия?
Хемолитичната анемия съчетава няколко заболявания едновременно, но причините за тяхното развитие са едни и същи. Червените кръвни клетки в кръвта се разрушават твърде бързо, така че червеният костен мозък започва да ги произвежда интензивно. В резултат на това цикълът им на растеж се нарушава. С напредването на анемията червените кръвни клетки претърпяват огромна смърт.
Хемолитичните анемии могат да се предават от родители на деца и могат да се развият по време на живота. Анемията на Минковски-Шофард е наследствена патология.
Това заболяване се нарича още микросфероцитна анемия и наследствена сфероцитоза. Най-често използваният термин обаче е "анемия на Минковски-Шофард" след учените, открили за първи път тази патология.
Този тип анемия не може да се нарече рядък, засяга всеки 5000-и жител на планетата. Най-често хората, обитаващи Северна Европа, страдат от това. За първи път анемията на Минковски-Шофард се усеща в детството. Ако това разстройство не се лекува, организмът като цяло ще страда.
Причини за анемия на Минковски-Шофард
При анемията на Минковски-Шофард структурата на еритроцитите претърпява патологични промени, което засяга тяхното функциониране. Червените кръвни клетки стават чупливи и се разграждат много по-лесно. От тях излиза хемоглобин, който циркулира в свободна форма в кръвта.
Ако обикновено еритроцитите имат формата на двойно изпъкнал диск, тогава при анемия на Минковски-Шофард те стават кръгли, което им пречи да проникнат в малки кръвоносни съдове. Когато се опитват да направят това, червените кръвни клетки са сериозно повредени и унищожени. Нивото им в кръвта намалява, което причинява развитието на анемия.
Ако един от родителите е страдал от анемия на Минковски-Шофард, тогава това заболяване ще бъде наследено от детето. Рядко болните деца се раждат от абсолютно здрави родители. Ако това се случи, тогава експертите казват, че причината е увреждане в структурата на ДНК. Гените мутират, докато бебето е в утробата.
Патогенните фактори са:
- Излагане на тялото на жена на радиоактивно или рентгеново лъчение.
- Отравяне на тялото на бременна жена със соли на тежки метали, лекарства, тютюнев дим.
- Отложени вирусни заболявания.
Трябва да се има предвид, че тези патогенни фактори могат да провокират не само анемия, но и други сериозни нарушения в организма на нарастващия плод. Следователно трябва да бъдете много внимателни към здравето си.
Симптоми на анемия на Минковски-Шофард
Колкото по-ниско е нивото на нормалните червени кръвни клетки в кръвта, толкова по-силни ще бъдат симптомите на заболяването. Първите признаци на патология се развиват при дете по време на предучилищния период или в ранна училищна възраст. Анемията има вълнообразен ход, периодите на ремисия се заменят с периоди на обостряне.
По време на хемолитична криза настъпва масивна смърт на еритроцитите. В този случай всички симптоми набират сила. Когато кризата отмине, човекът ще се чувства добре. Възможна е прекомерна бледност на кожата и лигавиците.
Симптомите на криза са:
- Висока телесна температура.
- Главоболие.
- Обща слабост и неразположение.
- Пожълтяване на кожата.
- Коремни спазми и болки.
- Уголемяване на черния дроб по размер.
- Възпаление на далака.
Болестта може да се развие и в зряла възраст. Първият признак, на който човек най-често обръща внимание, е пожълтяване на кожата. Въпреки че в някои случаи обективните симптоми на разстройството могат да отсъстват напълно. Често е възможно да се диагностицира анемия само по време на случаен преглед, когато човек дарява кръв за анализ.
Диагностика на анемията на Минковски-Шофард
Като правило не е трудно да се идентифицира болестта. Лекарят ще изслуша оплакванията на пациента и ще извърши преглед. Наложително е да се изясни дали най-близките кръвни роднини на човека са страдали от анемия. В допълнение към външен преглед на кожата и лигавиците, лекарят палпира корема, за да определи дали черният дроб и далакът на пациента са увеличени. Ултразвуковото сканиране на тези органи е задължително.
Без лабораторни изследвания няма да бъде възможно да се потвърди диагнозата, така че лекарят насочва пациента да премине следните тестове:
- Анализ на урината. Той може да открие билирубин, протеини и уробилин във високи концентрации.
- Кръв за биохимичен анализ. В този случай ще бъде възможно да се установи намаляване на нивата на холестерола, повишаване на нивото на индиректен билирубин и лактат дехидрогеназа.
- Кръв за клиничен анализ. В този случай ще се установи повишаване на нивото на ретикулоцитите, самите еритроцити ще намалят по размер. В допълнение, ESR се увеличава и може да има намаляване на нивото на тромбоцитите и левкоцитите. Индексът на цвета на кръвта ще бъде под нормалното.
За да се потвърди диагнозата, ще е необходимо да се изследват протеините на мембраните на еритроцитите, като се използва двумерна електрофореза.
Наложително е да се извърши диференциална диагностика на анемия на Минковски-Шофард с автоимунни заболявания. На първо място е необходимо внимателно да се проучи семейната история, тъй като анемията на Минковски-Шофард най-често се наследява. В допълнение, болните деца имат определени промени в структурата на черепа. Ако лекарят все още има съмнения, тогава на пациента се извършва тестът на Кумбс. Когато този тест е отрицателен, диагнозата се потвърждава.
Лечение на анемия на Минковски-Шофард
В зависимост от тежестта на хода на заболяването, методите за неговата лекарствена корекция ще се различават. По време на периода на ремисия на анемията не се провежда терапия. По време на обостряне на патологията пациентът трябва да бъде хоспитализиран.
Лечението се свежда до следните дейности:
- Когато нивото на хемоглобина падне до 70 g / l, пациентът се прелива с еритроцитна маса.
- При високо ниво на билирубин в кръвта, пациентът се инжектира с албумин.
- За да се премахне интоксикацията от тялото, на пациента се дава инфузионна терапия.
- Холеретичните лекарства могат да подобрят благосъстоянието на пациента по време на хемолитична криза.
Тежкият ход на анемията на Минковски-Шофард изисква хирургическа намеса. За това се отстранява далакът на пациента. Това няма да позволи напълно да се отървете от анемията, но състоянието на човека се подобрява, тъй като жизненият цикъл на червените кръвни клетки може да бъде удължен.
След отстраняване на далака пациентът вече няма да се сблъсква с хемолитични кризи. Тази процедура обаче е противопоказана на възраст под 5 години, тъй като спленектомията при бебета може да бъде фатална. Освен това липсата на далак в организма допринася за намаляване на имунитета. Човекът става податлив на различни инфекции.
Друг хирургичен метод за лечение на анемия е ендоваскуларната оклузия. Тази процедура е алтернатива на спленектомията. По време на процедурата на пациента се инжектира лекарство, което причинява инфаркт на далака. Определена част от него не умира, но продължава да функционира, така че състоянието на пациента се подобрява, но имунитетът не пада.
Ако заболяването протича лесно и пациентът получава висококачествено и навременно лечение, тогава прогнозата за живота е благоприятна. Премахването на далака избягва кризи. Без операция средната продължителност на ремисия между хемолитичните кризи е 2 години.
Усложнения на анемията на Минковски-Шофард
В детството анемията на Минковски-Шофард може да причини умствена и физическа изостаналост. Това се наблюдава най-често, когато детето не се лекува или започне твърде късно.
В зряла възраст най-честото усложнение на анемията на Минковски-Шофард е жлъчнокаменната болест, която се развива на фона на повишено ниво на билирубин в кръвта. Често хемолитичната криза се бърка с обструктивна жълтеница, поради което на пациента не се дава адекватна терапия. Ако в жлъчния мехур на пациента се открият камъни, той се отстранява заедно с далака.
Предпазни мерки
Анемията на Минковски-Шофард е болест, която се предава по наследство, поради което е невъзможно да се предотврати нейното развитие. Хората, страдащи от тази патология, трябва да бъдат регистрирани при хематолог.
Вероятността да имате дете с хемолитична анемия при болна майка е равна на 50%. Следователно такива деца трябва да бъдат внимателно изследвани от раждането.
Авторът на статията: Шутов Максим Евгениевич | Хематолог
Образование: През 2013 г. завършва Курския държавен медицински университет и получава диплом „Обща медицина“. След 2 години, завършена ординатура по специалността "Онкология". През 2016 г. завърши следдипломно обучение в Националния медицински и хирургичен център „Пирогов“.
Препоръчано:
Желязодефицитна анемия - какво е това? Симптоми и лечение
Желязодефицитна анемия: какво е това и как се лекува?Желязодефицитната анемия е намаляване на нивото на желязо в организма, което води до спад в нивото на хемоглобина в кръвта. Хемоглобинът се намира в червените кръвни клетки, които са червени кръвни клетки, които пренасят кислород до органите и тъканите. Без хемоглобин
Анемия от 1-ва степен - какво е това? Първи признаци и лечение
Анемия от 1-ва степен - какво е това и как да се лекува?Пациентът може да чуе диагнозата "анемия" само от лекар. Често повдига редица въпроси. Първият от тях - какво означава тази концепция? Анемията е нарушение в хемостатичната система, което се харак
Анемия от 2-ра степен - какво е това? Симптоми и лечение
Анемия от 2 степенАнемията е патология на хематопоезата, която се отнася до състояние с умерена тежест. Сред хората това заболяване е по-известно като анемия. Най-често се случва анемия от 2-ра степен. Това нарушение се проявява с цял комплекс от различни симптоми. Както възрастни, така
Анемия при жените - какво е това? Симптоми и лечение
Анемия при жени: първи признаци и лечениеАнемията е често срещано име, което обединява цяла група хематологични нарушения, свързани с намаляване на нивото на хемоглобина и еритроцитите в кръвта. Анемията, ако не се лекува, заплашва със сериозни последици за здравето, а в някои случаи може дори да доведе до смърт.Най-често срещаният тип анемия е желязод
Анемия на Фанкони при деца - какво е това? Симптоми и лечение
Анемия на Фанкони при децаКогато за първи път се сблъска с диагнозата анемия на Фанкони, всеки човек ще зададе напълно логичен въпрос - какво е това и как се проявява тази патология. Анемията на Фанкони е много рядко генетично заболяване. В този случай човек страда от нарушения на кръвообращението, което се изразява в намаляване
