2024 Автор: Josephine Shorter | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-16 21:43
Сарком на Юинг
Саркомът на Юинг е злокачествено новообразувание, което засяга човешкия скелет. Обикновено туморът започва да се развива в долните части на дългите кости, тазовите кости, ребрата, гръбначния стълб и ключицата. Туморът се разпространява доста бързо в съседните меки тъкани.
Саркомът на Юинг е един от най-агресивните видове злокачествен тумор. Приблизително 90% от пациентите са развили метастази преди терапията. Най-често метастазите попадат в костния мозък и органи като белите дробове, черния дроб, както и в лимфната система и костите. Много пациенти имат микрометастази. Случва се, че саркомът на Юинг е извънкостен и засяга меките тъкани.
Това онкологично заболяване е второто по честота заболяване, което се среща главно в детска възраст. При хора над 30 години и при деца на възраст под 5 години това заболяване е доста рядко. Най-често се появява при деца от 10 до 16 години. В същото време беше забелязано, че момчетата страдат от това заболяване много по-често от момичетата, а представителите на кавказката раса са по-податливи от хората с тъмен цвят на кожата.
Съдържание:
- Причини за сарком на Юинг
- Симптоми на сарком на Юинг
- Диагностика на заболяването
- Етапи на заболяването
- Локализация и метастази на заболяването
- Лечение на саркома на Юинг
- Предразполагащи фактори за появата на сарком на Юинг
- Профилактика на саркома на Юинг
Причини за сарком на Юинг
Досега точните причини за появата на това заболяване не са установени, но изследователите са изтъкнали няколко теории, които имат определени обосновки. Някои учени смятат, че наследствената предразположеност играе важна роля за развитието на сарком на Юинг при хората. Имаше случаи, когато заболяването беше открито при деца, родени в едно и също семейство.
Съществува и мнение, че саркомът на Юинг е следствие от претърпената травма. Трудността при потвърждаването на тази теория се крие във факта, че интервалът от време от момента на нараняване до началото на развитието на тумора е доста голям. Може би нараняването привлича вниманието само към частта от тялото, където вече е имало злокачествено новообразувание.
Има доказателства, че има по-голяма вероятност от развитие на сарком на Юинг при хора със скелетни аномалии, като костна киста, енхондрома и други, както и вътрематочно развитие на пикочно-половата система.
Същността на друга теория е, че причината за развитието на това заболяване са хромозомни промени, които причиняват дисфункции на определени гени. Връзката на това заболяване с въздействието върху организма на вредните фактори на околната среда и радиацията не е установена.
Симптоми на сарком на Юинг
Първият признак на това заболяване е болка в областта на локализацията на тумора. Отначало болката е лека и може внезапно да изчезне. За разлика от болката, придружаваща възпалителни процеси или наранявания, дискомфортът не отшумява с фиксирането на крайниците, а също така се усилва през нощта. С нарастването на тумора болката се увеличава, пречейки на съня и силно ограничавайки дейността на човека. Палпацията (палпацията) на засегнатата област е особено болезнена. Зоната на кожата, разположена над тумора, има по-висока температура, появява се зачервяване, сафенозните вени се разширяват забележимо и туморът става видим.
Туморът расте много бързо и няколко месеца след откриването на първите признаци може да се усети и идентифицира визуално. Появяват се и симптоми на обща интоксикация на организма: слабост, липса на апетит, загуба на тегло, до изчерпване. Телесната температура се поддържа на високо ниво. Кръвният тест често разкрива анемия.
Заедно с увеличаването на тумора, функциите на близките стави страдат, тяхната двигателна способност намалява. В по-късните етапи на развитие туморът може да причини патологична костна фрактура. Когато туморът е локализиран върху тръбните кости на долните крайници, може да се появи нарушение на походката и куцота. Ако гръбначният стълб и неговите тъкани са засегнати, функционирането на тазовите органи е нарушено, проявяващо се като уринарна и фекална инконтиненция, в по-късните етапи - парализа на крайниците. Ако скелетът на гръдния кош е повреден, могат да се появят нарушения на дишането, хемоптиза.
Диагностика на заболяването
Чести са случаите, когато в началния стадий на заболяването пациенти с подобни симптоми се обръщат към травматолози. По този начин първото проучване, което помага да се направят предположения за диагнозата, е рентгеновата снимка на костите. В този случай можете да забележите патология в процеса на формиране на костите. По правило контурите на кортикалния слой са неясни; на кортикалната плоча се забелязва стратификация. Виждат се и костни израстъци и значителни промени в меките тъкани. Ако на този етап от изследването се открият признаци на рак, пациентът се изпраща в онкологичното отделение за разширено изследване на туморния фокус и степента на метастази.
На следващия етап от изследването се извършва компютърно и магнитно резонансно изображение. С помощта на тези проучвания е възможно да се открият метастази и да се оцени общото състояние на канала на костния мозък, както и да се определи колко силно са засегнати меките тъкани около фокуса на тумора и да се установи местоположението и размерът на новообразуването.
За изясняване на естеството на новообразуването и стадия на заболяването се използва биопсия. За това се взема материал от място на костната тъкан, разположено в непосредствена близост до медуларния канал, а ако това не е осъществимо, от мека тъкан, която също е засегната от сарком. Имунохистохимичните и хистологичните анализи ще помогнат да се определят хромозомните аномалии.
Тъй като саркомът на Юинг се характеризира с метастази в белите дробове, се извършва томография и рентгенови снимки на гръдния кош, което може да потвърди наличието на метастази. По време на остеосцинтиграфията могат да се открият метастатични костни лезии.
Също така се препоръчва да се проведе изследване на материала от костния мозък, за да се определи наличието на отдалечена или локална лезия. Това се прави с помощта на двустранна трепанобиопсия. Също така състоянието на костния мозък ще помогне да се определи пункцията на костния мозък и трепанобиопсията.
Провеждат се и лабораторни изследвания за определяне на промените в състава на кръвта, при които се обръща внимание на нивото на левкоцитите и лактатдехидрогеназата. Последният показател се увеличава при пациенти с особено агресивен ход на заболяването.
Етапи на заболяването
Въз основа на степента на разпространение, има 2 основни етапа на саркома: локализиран и по-късно - метастатичен. Първият етап има един туморен фокус, като туморът се разпространява в близките меки тъкани. Вторият етап се характеризира с наличието на няколко огнища, които могат да бъдат отдалечени един от друг.
По-точната класификация се състои от 4 етапа:
- относително малка неоплазма на една от костите;
- тумор, дълбоко вграден в костната тъкан;
- метастази в съседни тъкани и органи;
- отдалечени от основния фокус.
Първите два етапа са локализирани, третият и четвъртият са метастатични.
Локализация и метастази на заболяването
Най-често това онкологично заболяване започва да се развива в тазовите кости, бедрената кост, пищяла, ребрата, лопатките, раменната кост и прешлените. Неоплазмата се локализира в областта на диафизата, след което се разпространява в областта на епифизите. Има голяма тенденция засегнатите клетки да навлязат в медуларния канал.
Туморните метастази най-често се появяват в белите дробове, малко по-рядко в костната тъкан и костния мозък. В случай, че болестта навлезе в късен стадий, вероятността от метастази в централната нервна система е доста висока.
Тъй като метастазите се появяват доста рано и бързо прогресират, докато пациентът се обърне за помощ и се постави диагнозата, около половината от пациентите вече имат метастази, разположени в различни тъкани и органи на тялото. Те могат да бъдат открити по време на рентгенография. В много от тях се откриват микрометастази - новообразувания с микроскопични размери, които са почти невъзможни за откриване чрез известни методи.
Метастазите се разпространяват по следните начини:
- чрез притока на кръв;
- през лимфните съдове;
- по медиастинума;
- в ретроперитонеалното пространство;
Най-често метастазите се разпространяват в други органи с кръв. Лимфогенният вариант показва тежка степен на заболяването и дава възможност да се правят неблагоприятни прогнози.
Лечение на саркома на Юинг
Поради факта, че това заболяване е придружено от метастази, лечението му трябва да се извършва системно и да включва полихимиотерапия, която ще засегне цялото тяло на пациента. Ако това не се направи, има голяма вероятност от рецидив. Те също така осигуряват лъчева терапия и хирургично лечение. Обикновено операцията - отстраняване на тумора - е най-ефективният начин да се победи болестта.
Ако са засегнати крайниците, хирургът премахва част от костта, като я замества с ендопротеза. В особено трудни случаи може да се наложи ампутация на крайник, но предвид нивото на съвременната медицина това се използва все по-рядко. След отстраняването на тумора те се отърват от злокачествените клетки, разположени около мястото на неговата локализация, като за тази цел използват лъчева терапия. В ситуации, когато не е възможно да се премахне част от костта, туморът се лекува само с лъчева терапия, но тогава шансът за рецидив е много по-голям.
Паралелно с лъчевата и хирургичната интервенция се използва и химиотерапия. За да определят метода на лечение, специалистите изследват частиците на тумора. Средно курсът на лечение с химикали за заболяване като сарком на Юинг продължава от 7 до 10 месеца. Що се отнася до формата на заболяването, придружено от метастази, пациентите се подлагат на химиотерапия с високи дози.
Статистиката за петгодишната преживяемост на пациентите при условие на локализирана форма на сарком показва, че около 70% от оцелелите от болестта оцеляват, но това е възможно само в случай на систематично и навременно започнато лечение. Ако се развият метастази в костния мозък, дори такава ефективна химиотерапия с високи дози може да осигури само 25% преживяемост. По-нататъшната съдба на пациента зависи от степента на туморна чувствителност към химикали, както и от естеството на неговата локализация.
След пълно възстановяване от този рак, силно се препоръчва да се подлагате на редовни прегледи, това също ще ви позволи да проследите появата на странични ефекти. Въпреки колко отдавна болестта е била прехвърлена, такива хора трябва да бъдат наблюдавани от лекар за цял живот. Ако е извършено ендопротезиране, като правило пациентът се нуждае от дългосрочна рехабилитация. В случаите на принудителна ампутация на крайник периодът на рехабилитация отнема повече време.
Лъчетерапията и химиотерапията могат да имат последствия като нарушен растеж на костите, кардиомиопатия и загуба на репродуктивна функция. Освен това съществува риск от вторични онкологични тумори. Има обаче пациенти, които успешно са завършили лечението си и са се върнали към нормалния си начин на живот.
Предразполагащи фактори за появата на сарком на Юинг
- възраст - от 10 до 16 години, но заболяването е диагностицирано при лица от 5 до 30 години;
- мъжки пол;
- ярка кожа;
- наранявания, които са причинили увреждане на костите;
- всякакви смущения в развитието на скелета;
- аномалии в структурата на пикочно-половата система;
- доброкачествени тумори върху костната тъкан;
- наличието на рак в близкото семейство;
- лоша наследственост, по-специално генетични нарушения.
Профилактика на саркома на Юинг
За съжаление, няма начини да се предотврати това заболяване, както много други тумори при деца, на този етап от развитието на медицината. Учените са успели да установят, че начинът на живот на родителите и децата не влияе върху възможността за това заболяване.
Авторът на статията: Биков Евгений Павлович | Онколог, хирург
Образование: завършил ординатура в Руския научен онкологичен център. Н. Н. Блохин "и получи диплома по специалността„ Онколог"
Препоръчано:
Гастрит при деца - симптоми, признаци и лечение на остър гастрит при деца
Симптоми, причини и лечение на гастрит при децаСъдържание:Симптоми на гастрит при децаПричини за гастрит при децаДиагностика на гастрит при децаОстър гастрит при децаХроничен гастрит при децаЛечение на гастрит при децаДиета при гастрит при децаГастритът при деца най-често се проявява в училищна възраст. Болестта представлява различни видове възпаление на стомашната лигавица. Тази характеристика лежи в основата на клиничните прояви на гастрит. Но най-важният факто
Грип при деца - симптоми, усложнения и лечение на грип при деца
Симптоми, усложнения и лечение на грип при децаГрипът при деца е остро инфекциозно заболяване, което се провокира от проникването в клетките на грипни вируси от тип А, С и В. Заболяването е придружено от увреждане на дихателните органи, интоксикация на организма и често причинява различни усложнения.Според стат
Бронхиална астма при деца - признаци, астматичен пристъп при деца, лечение и профилактика
Бронхиална астма при децаПоради влошаване на околната среда и значително увеличаване на респираторните инфекции, имунитетът на децата е значително намален. Поради това детската бронхиална астма и различни алергични реакции са все по-чести.Астмата е хронично заболяване, причинено от въз
Глисти при деца - симптоми и лечение на глисти при деца
Глисти при децаЗа съжаление, хелминти са чести гости в тялото на детето, тъй като децата много активно взаимодействат с дивата природа: докосват животни, вдигат мръсни предмети от земята, ядат немити плодове, зеленчуци и плодове, пият некипявана вода и т.н. За да защитите детето си от хелминтоза, трябва да се научите как бързо да идентифицирате симптомите на паразитна инвазия, така че диагностиката и лечението да се извършват навреме. Не бива да се двоумите пр
Рак на белия дроб при деца - признаци и симптоми. Как да лекуваме рак на белия дроб при деца
Рак на белия дроб при децаЗлокачественият тумор от епителен произход, развиващ се в бронхите и дихателните пътища, е много опасно заболяване. При възрастен това е голям проблем, но когато ракът на белия дроб засяга децата, това е трагедия. Това е рядко заболя
