Болест на фон Вилебранд - диагноза, клинични насоки, лечение

Съдържание:

Видео: Болест на фон Вилебранд - диагноза, клинични насоки, лечение

Видео: Болест на фон Вилебранд - диагноза, клинични насоки, лечение
Видео: How Not To Die: The Role of Diet in Preventing, Arresting, and Reversing Our Top 15 Killers 2024, Март
Болест на фон Вилебранд - диагноза, клинични насоки, лечение
Болест на фон Вилебранд - диагноза, клинични насоки, лечение
Anonim

Болест на фон Вилебранд: как да се лекува?

Болест на фон фон Вилебранд
Болест на фон фон Вилебранд

Болестта на Фон Вилебранд е вид хеморагична диатеза, която се наследява. Заболяването се характеризира с повишено кървене, което се развива на фона на дефицит на плазмен фактор на фон Вилебранд. В този случай цялата хемостатична система страда като цяло. Коагулиращият фактор VIII претърпява разпад, кръвоносните съдове се разширяват и пропускливостта на стените им се увеличава. Всичко това води до факта, че човек има често спонтанно кървене, докато те са локализирани на различни места и имат различна интензивност.

Хемостазата се дължи на нормалното функциониране на системата за коагулация и антикоагулация. Ако целостта на съдовата стена е нарушена, се развива кървене, което ще продължи, докато антикоагулантните компоненти на кръвта се активират. В резултат на тяхната работа в кръвта се образува съсирек (тромб), който блокира образувания лумен и помага за спиране на кървенето. Плазмените фактори участват активно в този процес. Ако поне един от тях липсва в кръвта, процесът на образуване на тромби ще бъде нарушен.

Факторът на фон Вилебранд е протеинов компонент, който е част от кръвта и осигурява адекватно функциониране на системата за хемостаза. Ако се произвежда в недостатъчни количества, това води до неуспехи в процеса на коагулация. Факторът Von Willebrand е протеин, който кара тромбоцитите да се прилепват към увредената съдова стена. Фактор VIII се произвежда в ендотелните клетки. Болестта на Фон Вилебранд се наследява от родители на деца. По-често жените страдат от това разстройство.

Болест на фон фон Вилебранд
Болест на фон фон Вилебранд

Болестта на Фон Вилебранд се нарича още ангиохемофилия. Именно този термин отразява максимално същността на патологията, но рядко се използва.

В предишни години хората, страдащи от болестта на фон Вилебранд, станаха инвалиди в ранна възраст, продължителността на живота им беше кратка. Сега пациентите с такава диагноза могат да живеят почти пълноценен живот, могат да работят, да спортуват.

Съдържание:

  • Класификация на болестта на Фон Вилебранд
  • Причини за болестта на фон Вилебранд
  • Симптоми на болестта на фон Вилебранд
  • Диагностика
  • Лечение на болестта на von Willebrand
  • Превантивни действия

Класификация на болестта на Фон Вилебранд

Класификация на болестта на Фон Вилебранд
Класификация на болестта на Фон Вилебранд

В зависимост от естеството на протичането на заболяването се различават следните видове:

  1. Първият вид заболяване е най-често срещаното. В този случай се наблюдава намаляване на нивото на фактор на фон Вилебранд, но в незначителни количества. Следователно работата на системата за кръвосъсирване е нарушена, но не прекалено. Човек с този вид заболяване се чувства добре. Възможно е да се развие кървене, което е трудно да се спре, но то се проявява по време на операция или по време на стоматологични процедури, а не само по себе си. При такива хора синини се появяват дори от лек натиск върху кожата.
  2. Вторият тип заболяване, при което нивото на фактора на фон Вилебранд в кръвта не намалява, но структурата на самото вещество е нарушена. Когато факторите провокатори са изложени на тялото, може да се развие внезапно кървене, което може да бъде много интензивно.
  3. Третият вид болест на фон Вилебранд е най-тежката патология. Коагулационен фактор VIII напълно липсва в кръвта на пациента, което води до микроциркулаторно кървене и натрупване на кръв в ставните кухини.

  4. Болестта на тромбоцитите на Вилебранд е патология, която трябва да се разглежда отделно. В този случай в човешкото тяло възниква генна мутация, която е отговорна за тромбоцитния рецептор на фактора на фон Вилебранд. Той се освобождава от активните тромбоцити и предотвратява нормалното им слепване и прикрепване към съдовата стена.

Много рядко при хората се диагностицира придобита форма на заболяването, която не се развива от раждането, а на фона на появата в кръвта на автоантитела към собствените им тъкани. Миналите инфекции и стресове, наранявания могат да се превърнат в отключващ фактор. Този тип болест на фон Вилебранд най-често се развива при хора, страдащи от автоимунни патологии, ракови тумори и заболявания на щитовидната жлеза.

Причини за болестта на фон Вилебранд

Причини за болестта на фон Вилебранд
Причини за болестта на фон Вилебранд

Болестта на Фон Вилебранд се характеризира с нарушение на кървенето, което е най-важното звено в хемостатичната система. В този случай факторът на кръвосъсирването, който се нарича фактор на фон Вилебранд, не е достатъчен в организма или има редица структурни нарушения. Това води до отказ на системата за коагулация на кръвта, тъй като тромбоцитите губят способността си за нормална агрегация и адхезия.

Болестта на Фон Вилебранд е генна патология. Въпреки че болестта може да засегне както мъже, така и жени, представителите на по-слабата половина на човечеството страдат по-често от това разстройство.

Понякога болестта на фон Вилебранд има толкова лек ход, че човек дори не подозира за нейното присъствие. В този случай кървенето (ако се появи) ще бъде локализирано в матката, кожата или стомашно-чревния тракт, тоест в онези органи, които имат развита капилярна мрежа.

Ако човек има първата кръвна група, тогава патологията може да има тежък ход. Понякога дори обикновените кръвотечения от носа могат да завършат много зле

Симптоми на болестта на фон Вилебранд

Симптоми на болестта на фон Вилебранд
Симптоми на болестта на фон Вилебранд

Ако се развие кървене при здрав човек, тогава тромбоцитите се изпращат до мястото на увреждане на съда, които, прилепвайки един към друг, запушват съществуващата рана. При хората с болест на фон Вилебранд този процес е нарушен.

Основният симптом на заболяването е кървенето. Те могат да бъдат провокирани от операция, вадене на зъб или нараняване. По време на кървене състоянието на човека се влошава, кожата пребледнява, главата започва да се върти и кръвното налягане може да намалее. Симптомите ще се влошат бързо, ако кървенето е обширно и интензивно.

Децата с болест на фон Вилебранд страдат от хеморагична диатеза, която е особено остра след остра респираторна вирусна инфекция. Интоксикираният организъм реагира на това, като увеличава пропускливостта на съдовите стени, което заплашва развитието на спонтанно кървене.

Невъзможно е напълно да се излекува болестта на фон Вилебранд. Патологията има вълнообразен ход, с периоди на спокойствие и обостряне.

Симптомите на болестта на фон Вилебранд са както следва:

  • Докато приемате нестероидни противовъзпалителни лекарства, често се наблюдава кървене от стомашно-чревния тракт. Лечението с антитромбоцитни средства също допринася за неговото развитие. Хеморагичните възли и улцеративни лезии на лигавицата на стомаха и червата кървят. Кървенето на храносмилателната система се обозначава с тъмни изпражнения, които придобиват смолиста консистенция. В същото време цветът му става почти черен. Също така пациентът може да повърне с кръв.
  • Хемартрозата е кръвоизлив в ставната кухина. Човек изпитва болезнени усещания в съответната област, функциите на ставата са ограничени, кожата около нея се подува. Ако кървенето не бъде спряно, тогава отокът ще се увеличи, меките тъкани ще придобият синкав оттенък, ще се напрегнат и стегнат. Кожата на мястото на лезията ще бъде гореща на допир.
  • В допълнение към хеморагичния синдром, хората с болест на фон Вилебранд могат да показват признаци на мезенхимна дисплазия. В този случай кървенето ще има определена локализация, те ще започнат да се случват редовно на тези места.

С течение на времето симптомите на заболяването могат да се променят. От време на време човек се чувства абсолютно здрав, тъй като изобщо няма признаци на патология. Много хора с диагноза болест на фон Вилебранд не изпитват дискомфорт от тази патология. В същото време други пациенти постоянно страдат от редовно кървене, което е фатално. Качеството на живот на такива пациенти ще страда от самото раждане. Кървенето може да бъде толкова интензивно, че е необходимо посещение в болница, за да се спре.

Симптомите на болестта на фон Вилебранд са леки:

  • Кървене от носа, които се повтарят често.
  • Менструалното кървене при жените се характеризира с обилно отделяне.
  • По кожата се появяват синини, дори с леки повреди.
  • Петехиите често се развиват върху кожата.
  • На мястото на нараняванията се образуват обширни хематоми.

Ако болестта има тежък ход, тогава тя ще бъде придружена от следните симптоми:

  • Наличието на кръв в урината. В този случай човек ще изпитва болка в лумбалната област, страда от дизурични разстройства.
  • След леко нараняване на кожата на човек ще се появят големи натъртвания. Кръвоизливите се подуват много, оказват натиск върху нервните окончания, което е болезнено.
  • Чести кръвоизливи в ставната кухина.
  • Продължително и трайно кървене от венците.
  • Кървене от носа и назофаринкса, което може да доведе до бронхиална обструкция.
  • Кръвоизлив в мозъка. Тази ситуация е фатална.

При тежка болест на фон Вилебранд симптомите й са подобни на хемофилия.

Диагностика

Диагностика
Диагностика

Болестта на Фон Вилебранд е трудна за откриване. Най-често се диагностицира при юноши. За да постави правилната диагноза, лекарят трябва да проучи подробно семейната история, внимателно да интервюира пациента. Наличието на хеморагичен синдром и влошена наследственост позволяват да се подозира тази патология.

За да потвърди подозренията, лекарят ще предпише на пациента следните диагностични мерки:

  • Всички млади двойки, които планират бременност, но в същото време са изложени на риск, трябва да преминат генетични тестове, насочени към идентифициране на мутиралия ген.
  • Кръвта на пациента се изследва за активност на фактор на фон Вилебранд и се изследват неговите качествени и количествени характеристики.
  • Прави се кръвна коагулограма и пълна кръвна картина.
  • За откриване на хемартроза е показано рентгеново изследване на ставите или тяхната ЯМР и артроскопия.
  • Вътрешно кървене може да се открие чрез ултразвуково изследване, както и чрез лапароскопия.
  • Извършва се тест за окултна кръв в изпражненията.
  • Също така е възможно да се проведе тест за турникет и щипка.

Лечение на болестта на von Willebrand

Лечение на болестта на von Willebrand
Лечение на болестта на von Willebrand

Хематологът се занимава с болестта на von Willebrand. Трябва предварително да настроите, че не може да се постигне пълно възстановяване, тъй като генетичните аномалии причиняват патология. Напълно възможно е обаче да се подобри качеството на живот на пациентите.

Лечението се основава на заместителна трансфузионна терапия, която позволява да се нормализира работата на всички етапи на хемостазата. На пациентите се предписват лекарства за хемотерапия, които съдържат фактор на фон Вилебранд. Това може да бъде криопреципитат или антихемофилна плазма. Такова лечение дава възможност да се увеличи производството на фактор VIII в тялото на пациента.

  • Ако човек развие леко кървене, можете да опитате да го спрете с турникет и хемостатична гъба. Лечението на раната с тромбин също е добро за предотвратяване на загуба на кръв.
  • За спиране на кървенето на пациента могат да бъдат предписани лекарства като: антифибринолитици, хормонални орални контрацептиви, дезмопресин.
  • На повърхността на раната, която кърви, може да се приложи фибринов гел.
  • На крайника със засегнатата става (с развитие на хемартроза) се нанася гипсова отливка. Наложително е да се даде на ставата повдигнато положение. Когато кръвоизливът бъде спрян, на пациента се предписва UHF. Болезнената става трябва да бъде ограничена при стрес. Ако състоянието на пациента е сериозно, тогава му се предписва пункция с изпомпване на кръв.

Десмопресинът е лекарство, използвано за лечение на болести на фон Вилебранд 1 и 2 тип. Приемът на това лекарство стимулира организма да произвежда фактор VIII. Лекарството може да се използва както под формата на спрей за нос, така и под формата на инжекции. Ако терапията не донесе желания успех, тогава на пациента се предписва трансфузия на плазмен концентрат на липсващия фактор.

Транексамова киселина и аминокапронова киселина са антифибринолитични лекарства. Те се прилагат интравенозно или се приемат през устата. Тези лекарства се предписват при повтарящи се маточни кръвоизливи, кървене от носа и стомашно-чревни кръвоизливи.

Ако заболяването има неусложнен ход, тогава е възможно да се използва лекарството Tranexam. В трудни случаи Tranexam се комбинира с Etamzilat или Dicinon.

Превантивни действия

Невъзможно е да се предотврати развитието на болестта на фон Вилебранд, тъй като тя се предава по наследство. Можете обаче да се опитате да сведете до минимум риска от кървене на различни места.

За целта трябва да се спазват следните превантивни мерки:

  • Информирайте семейни двойки, които са изложени на риск от това заболяване.
  • Децата с установена диагноза подлежат на диспансерно наблюдение.
  • Пациентите трябва да се наблюдават редовно от техния лекар.
  • Трябва да се внимава да се избегне нараняване.
  • Не можете да приемате аспирин и други лекарства, които намаляват функционалността на тромбоцитите.
  • Хирургични интервенции за такива пациенти се извършват само ако има жизненоважни индикации за това.
  • Наложително е да водите здравословен начин на живот и да се храните правилно.

Тези препоръки ще направят възможно избягването на вътреставно и мускулно кървене, както и свързаните с тях усложнения. Колкото по-скоро се постави диагнозата и започне лечението, толкова по-добра е прогнозата. Неблагоприятно е само когато заболяването е тежко.

Видео: лекция за лекар по болестта на фон Вилебранд:

Видео: болест на фон Вилебранд в програмата Living Healthy:

Image
Image

Авторът на статията: Шутов Максим Евгениевич | Хематолог

Образование: През 2013 г. завършва Курския държавен медицински университет и получава диплом „Обща медицина“. След 2 години, завършена ординатура по специалността "Онкология". През 2016 г. завърши следдипломно обучение в Националния медицински и хирургичен център „Пирогов“.

Препоръчано:

Интересни статии
Воден орех (rogulnik) - полезни свойства и рецепти за използване на воден орех
Прочетете Повече

Воден орех (rogulnik) - полезни свойства и рецепти за използване на воден орех

Воден орехПолезни свойства и рецепти за използване на воден орехБотаническо описание на водния орехВодният орех принадлежи към семейство габър. Известен е и под имената „рогелник“, „чилим“, „дяволски орех“. Тази билка може да бъде едногодишна и многогодишна. Живее въ

Бадеми - полезни свойства, рецепти, ползи от маслото
Прочетете Повече

Бадеми - полезни свойства, рецепти, ползи от маслото

Бадеми: полезни свойства, рецептиБадемът е високо дърво с голи, червеникаво-кафяви издънки. На къси клони има малки голи листа, които се събират на няколко парчета на гроздове. Листата имат зъби по краищата. Кореновата система на бадемите има няколко скелетни корена; влакнести образувания практически не се наблюдават

Кедрови ядки - ползите и вредите, използването на тинктура и масло от кедрови ядки
Прочетете Повече

Кедрови ядки - ползите и вредите, използването на тинктура и масло от кедрови ядки

Ползите и вредите от кедровите ядкиКакво е кедровият орех?Единичното наименование "кедрови ядки" се отнася до няколко вида семена за ядене на борови растения. Всички те се използват активно от хората в различни сфери на живота. Днес е прието такива ядки да се разделят на две разновидности