Антифосфолипиден синдром (APS) - защо е опасен? Първи симптоми, причини, лечение

2024 Автор: Josephine Shorter | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-16 21:43

Антифосфолипиден синдром: защо е опасен?

Само преди четиридесет години лекарите дори не подозираха за съществуването на антифосфолипиден синдром. Откритието принадлежи на лекаря Греъм Хюз, който е практикувал в Лондон. Той описа подробно неговите симптоми и причини за появата, поради което понякога APS се нарича още синдром на Хюз.

С развитието на антифосфолипиден синдром в кръвта се появяват антифосфолипидни антитела (APLA), допринасящи за повишеното образуване на кръвни съсиреци в лумена на съдовете. Те могат да усложнят бременността и дори да я прекъснат. Най-често APS се диагностицира при жени на възраст 20-40 години.

Съдържание:

• Патогенеза на развитието на антифосфолипиден синдром
• Характеристики на APS диагностиката
• Причини за развитието на APS
• Видове API
• Опасността от антифосфолипиден синдром
• Усложнения на APS
• Антифосфолипиден синдром по време на бременност
• Как да открием API по време на бременност
• Какви телесни системи са засегнати от APS, симптоми на нарушения
• APS лечение
• Антифосфолипидни антитела в кръвта - нормални или патологични?

Патогенеза на развитието на антифосфолипиден синдром

В кръвта на човек на фона на антифосфолипиден синдром започват да циркулират антитела, които унищожават фосфолипидите, разположени в мембраните на клетките на телесните тъкани. Фосфолипидите присъстват в тромбоцитите, нервните клетки и ендотелните клетки.

Фосфолипидите могат да бъдат неутрални и отрицателно заредени. В последния случай те се наричат анионни. Тези два вида фосфолипиди се намират в кръвта по-често от други.

Тъй като фосфолипидите могат да бъдат различни, към тях се произвеждат различни антитела. Те са в състояние да реагират както с неутрални, така и с анионни фосфолипиди.

Антифосфолипидният синдром се определя от имуноглобулини, които се появяват в кръвта по време на развитието на заболяването.

Сред тях се отличават:

• Лупус имуноглобулини lgG, lgM. За първи път тези антитела са открити при пациенти със системата на лупус еритематозус. В същото време беше възможно да се открие повишена склонност към тромбоза при тях.
• Антитела към кардиолипинов антиген. Този компонент на теста може да открие сифилис при човек. В същото време антитела от клас A, G, M ще циркулират в кръвта му.
• Антитела, които са представени от комбинация от кардиолипин, фосфатадилхолин и холестерол. Те са в състояние да дадат положителен резултат при провеждане на реакцията на Вассерман (диагноза сифилис), но този резултат може да бъде фалшив.
• Общи имуноглобулини от класове A, G, M (антитела към фосфолипиди, зависими от бета-2-гликопротеин-1-кофактор). Тъй като бета-2-гликопротеин-1 са фосфолипиди-антикоагуланти, появата на антитела, насочени към тяхното унищожаване в кръвта, води до повишено образуване на кръвни съсиреци.

Откриването на антитела към фосфолипидите прави възможно диагностицирането на антифосфолипиден синдром, чието откриване е свързано с редица трудности.

Характеристики на APS диагностиката

Антифосфолипидният синдром дава редица патологични симптоми, които предполагат това разстройство. За да се постави правилната диагноза обаче, ще са необходими лабораторни изследвания. И ще има значителен брой от тях. Това включва даряване на кръв за общ и биохимичен анализ, както и провеждане на серологични тестове, които дават възможност за откриване на антитела към фосфолипидите.

Използването на един изследователски метод не е достатъчно. Често на пациентите се предписва анализ за реакцията на Вассерман, който може да даде положителен резултат не само при антифосфолипиден синдром, но и при други заболявания. Това води до погрешна диагноза.

За да се сведе до минимум вероятността от медицинска диагностична грешка, на пациент със симптоми на APS трябва да се назначи цялостен преглед, който да включва:

• Откриването на лупус антитела е първият тест, който се прави при съмнение за APS.
• Откриване на антитела към кардиолипинов антиген (реакция на Вассерман). С APS тестът ще бъде положителен.
• Тест за бета-2-гликопротеин-1-кофактор-зависими антитела към фосфолипиди. Стойностите на тези антитела ще надхвърлят допустимите граници на нормата.

Ако антителата са се появили в кръвта по-рано от 12 седмици преди проявата на първите симптоми на APS, тогава те не могат да се считат за надеждни. Също така на тяхна основа те не потвърждават диагнозата APS, ако тестовете станат положителни само 5 дни след началото на заболяването. Така че, за да се потвърди диагнозата "антифосфолипиден синдром", се изискват наличието на симптоми на разстройството и положителен тест за антитела (поне едно проучване трябва да даде положителна реакция).

Допълнителни диагностични методи, които лекарят може да предпише:

• Анализ на фалшиво положителна реакция на Васерман.
• Провеждане на теста на Кумбас.
• Откриване на ревматоиден фактор и антинуклеарен фактор в кръвта.
• Определяне на криоглобулини и титър на антитела към ДНК.

Понякога лекарите със съмнение за APS се ограничават до вземане на кръв за откриване на лупус антикоагулант, но в 50% от случаите това води до факта, че нарушението остава неидентифицирано. Следователно, при наличие на симптоми на патология, трябва да се извърши най-пълното проучване. Това ще позволи ранно откриване на APS и започване на терапия. Между другото, съвременните медицински лаборатории разполагат с тестове, които позволяват извършването на точно сложна диагностика, тъй като те са оборудвани с всички необходими реактиви. Между другото, някои от тези системи използват змийска отрова като спомагателни компоненти.

Причини за развитието на APS

Антифосфолипидният синдром най-често се проявява на фона на такива патологии като:

• Системен лупус еритематозус.
• Системна склеродермия, ревматоиден артрит, синдром на Sjogren.
• Ракови тумори в тялото.
• Лимфопролиферативни заболявания.
• Автоимунна тромбоцитопенична пурпура, която може да бъде предизвикана от системата на лупус еритематозус, склеродермия или ревматоиден артрит. Наличието на пурпура значително увеличава риска от развитие на антифосфолипиден синдром.
• ХИВ инфекция, мононуклеоза, хепатит С, ендокардит, малария. APS може да се развие при вирусни, бактериални и паразитни инфекции.
• Болести, засягащи централната нервна система.
• Периодът на раждане на детето, раждане.
• Възможно е да има наследствено предразположение към APS. В този случай фенотипът на човешката кръв ще има специфики на DR4, DR7, DRw53.
• Прием на някои лекарства, като психотропни лекарства, противозачатъчни хапчета и орални контрацептиви.

Колкото по-дълго антифосфолипидни антитела присъстват в кръвта, толкова по-бързо човек ще развие APS. Освен това причината за появата им няма значение.

Видове API

Разграничават се следните видове API:

• Първичен антифосфолипиден синдром, който се развива сам по себе си, тоест появата му не се предшества от никакво заболяване.
• Вторичен антифосфолипиден синдром, който се развива на фона на автоимунна патология, например, със системен лупус еритематозус.
• Катастрофичен антифосфолипиден синдром, който рядко се диагностицира, но тази форма на патология е изключително опасна. Болестта се развива бързо и води до образуване на кръвни съсиреци във всички съдове на тялото. Често този синдром се превръща в причина за смъртта.
• AFLA е отрицателен синдром, който е труден за откриване. При тази форма на заболяването в кръвта няма антитела срещу лупус и антитела срещу кардиолипин.

Синдромът на Sneddon е заболяване, което се развива в присъствието на APS. В този случай човек има епизоди на церебрална тромбоза. Симптомите на разстройството са цианотична кожа и високо кръвно налягане. Синдромът на Sneddon е посочен като един от възможните варианти на хода на заболяването.

Опасността от антифосфолипиден синдром

Антителата към фосфолипидите, които се появяват с APS, нарушават нормалното функциониране на хемостатичната система. Това води до факта, че в съдовете започват да се образуват кръвни съсиреци, човек развива тромбоза.

При APS се засягат не само капилярите, но и големите съдове. Като цяло, кръвни съсиреци могат да се образуват във всяка вена или артерия, която пренася кръв към различни органи. Следователно симптомите на това разстройство са много разнообразни.

Усложнения на APS

Антифосфолипидният синдром провокира образуването на кръвни съсиреци в съдовете. Най-често вените на долните крайници страдат от тромбоза. Ако тромбът се откъсне, тогава с притока на кръв той попада в съдовете, които хранят белодробната тъкан. Това води до развитие на опасно състояние, наречено белодробна емболия. Ако тромб блокира големия съд на белия дроб, тогава настъпва неговият инфаркт и сърдечната дейност спира. Често РЕ завършва със смърт на пациента и смъртта може да настъпи много бързо.

Когато кръвен съсирек блокира малки съдове, човек има шанс да се възстанови, но в същото време трябва спешно да бъде откаран в медицинско заведение. Въпреки това вероятността от тежки последици за здравето е изключително висока.

Кръвни съсиреци с APS могат да се образуват в бъбречните артерии. На фона на такава тромбоза се развиват тежки бъбречни патологии, например синдром на Budd-Chiari.

По-рядко се образуват кръвни съсиреци в капилярите на ретината, в субклавиалните вени, в централните вени на надбъбречните жлези, което води до развитие на недостатъчност на тези органи. Също така, на фона на тромбоза е възможно да се развие синдром на долната или горната куха вена.

Тромбозата с запушване на артерии с различна локализация може да доведе до инфаркт, гангрена и некроза на главата на бедрената кост.

Антифосфолипиден синдром по време на бременност

Развитието на антифосфолипиден синдром по време на бременност може да доведе до такива сериозни последици като:

• Аборт.
• Спонтанен аборт в началото на бременността. Рискът от спонтанен аборт е толкова по-висок, колкото повече антитела към кардиолипиновия антиген циркулират в кръвта на жената.
• Развитието на плацентарна недостатъчност, което води до фетална хипоксия със забавяне в нейното развитие. Ако не се предоставя медицинска помощ, съществува висок риск от вътрематочна смърт на детето.
• Развитие на гестоза с еклампсия и прееклампсия.
• Развитие на хорея.
• Образуването на кръвни съсиреци.
• Повишено кръвно налягане.
• Развитие на HELLP-синдром с хемолиза, увреждане на чернодробния паренхим и тромбоцитопения.
• Преждевременно отлепване на плацентата.
• Ранно раждане.

На фона на APS опитите за зачеване на дете чрез ин витро оплождане могат да завършат с неуспех.

Как да открием API по време на бременност

Жените, които са изложени на риск от развитие на APS, трябва да бъдат наблюдавани от лекар.

Според показанията на тях могат да бъдат назначени следните диагностични процедури:

• Редовна хемостазиограма.
• Непланиран ултразвук на плода с доплер ултразвук на маточно-плацентарния кръвен поток.
• Ултразвук на съдовете на краката, главата, шията, бъбреците, очите.
• Ехокардиограма за проверка дали сърдечните клапи работят.

Това ще позволи своевременно да се открие развитието на сериозни усложнения на бременността, като: дисеминирана вътресъдова коагулация, пурпура, HUS.

В допълнение към гинеколог, бременна жена, диагностицирана с антифосфолипиден синдром, може да се наложи да се консултира и с други тесни специалисти, например, ревматолог, кардиолог, невролог и др.

Лечението се свежда до прием на глюкокортикостероиди и антитромбоцитни лекарства. Дозата трябва да се коригира от лекаря. Хепарини и имуноглобулини също могат да бъдат предписани. Тези лекарства се прилагат, докато се наблюдава кръвната картина.

Ако една жена вече страда от APS, но не планира бременност, тя не трябва да използва хормонални лекарства за контрацепция. В противен случай можете да влошите хода на заболяването.

Какви телесни системи са засегнати от APS, симптоми на нарушения

Антифосфолипидният синдром е свързан с риска от развитие на различни заболявания. Освен това могат да бъдат засегнати всички органи и системи, дори мозъкът. Ако неговите съдове са повредени, може да се развие преходна исхемична атака или инфаркт.

Това е придружено от симптоми като:

• Появата на припадъци.
• Деменция, която непрекъснато прогресира.
• Психични разстройства.

Също така, APS може да се прояви със следните неврологични симптоми:

• Тежки мигренозни главоболия.
• Неконтролирано треперене на крайниците.
• Симптоми, характерни за напречния миелит. Те възникват, защото гръбначният мозък е засегнат от APS.

Най-страшното усложнение на сърдечното увреждане е инфарктът. Развива се, когато в коронарните артерии се образуват кръвни съсиреци. Ако са засегнати малките им клонове, тогава инфарктът ще бъде предшестван от нарушения на сърдечната контракция. Също така APS може да доведе до развитие на сърдечни заболявания, до образуване на интракардиален тромб. Такива косвени признаци на антифосфолипиден синдром могат да затруднят диагностицирането на причината за заболяването.

Симптомите на APS, в зависимост от това кой орган е засегнат от тромбоза, ще бъдат както следва:

• Повишаване на кръвното налягане се наблюдава при тромбоза на бъбречните артерии.
• Когато белодробната артерия е блокирана от тромб, РЕ се развива, което води до рязко влошаване на благосъстоянието на човек. Понякога смъртта на пациент може да настъпи моментално.
• Кървене в стомашно-чревния тракт.
• Инфаркт на далака.
• Появата на подкожни кръвоизливи, некроза на кожата, язви по краката - всички тези симптоми се развиват с увреждане на дермата.

Клиниката AFS е разнообразна. Невъзможно е да се опишат точните симптоми, тъй като в патологичния процес могат да участват всякакви органи и системи.

APS лечение

Лечението с APS трябва да бъде цялостно. Основният му фокус е да предотврати усложнения от тромбоза.

Пациентът трябва да спазва следните препоръки:

• Откажете непоносимата физическа активност.
• Не можете да останете неподвижни дълго време.
• Отказ от травматични спортове.
• Отказ от полет.

Медикаментозната терапия се свежда до назначаването на следните лекарства:

• Варфарин е лекарство от групата на индиректните антикоагуланти.
• Хепарин, калциев надропарин, еноксапарин натрий - лекарства, свързани с директни антикоагуланти.
• Аспиринът, дипиридамолът, пентоксифилинът са антитромбоцитни лекарства.
• Ако пациентът е в тежко състояние, тогава му се инжектират високи дози глюкокортикостероиди, извършва се плазмена трансфузия.

Приемът на антикоагуланти и антитромбоцитни средства трябва да бъде дългосрочен. Понякога тези лекарства се предписват за цял живот.

AFS не е изречение. Ако заболяването се диагностицира в началния етап на неговото развитие, тогава прогнозата е благоприятна. В този случай пациентът трябва да следва всички препоръки на лекаря, да приема лекарствата, които той предписва. Жените имат голям шанс да забременеят и да имат здраво дете.

Ходът на заболяването се усложнява от системен лупус еритематозус, тромбоцитопения, постоянно повишаване на кръвното налягане, високи нива на антитела към кардиолипиновия антиген с тенденция към повишаване.

Непременно пациентът с диагностициран APS трябва да бъде наблюдаван от ревматолог. Той ще трябва редовно да дарява кръв за анализ, както и да се подлага на други диагностични и терапевтични процедури.

Антифосфолипидни антитела в кръвта - нормални или патологични?

Понякога нивото на антифосфолипидни антитела може да бъде повишено при здрав човек. При 12% от хората тези антитела присъстват в кръвта, но не развиват заболявания. Колкото по-възрастен е човек, толкова по-високи могат да бъдат показателите на патологичните имуноглобулини. Съществува и вероятност от фалшиво положителна реакция на Васерман, за която пациентът трябва да бъде подготвен. Основното нещо е да не се паникьосвате и да се подложите на изчерпателна диагноза.

Видео: APS и друга тромбофилия в акушерството:

Авторът на статията: Волков Дмитрий Сергеевич | в. м. н. хирург, флеболог

Образование: Московски държавен университет по медицина и стоматология (1996). През 2003 г. той получава диплома от Образователно-научния медицински център на Административния отдел на президента на Руската федерация.