Бъбречна амилоидоза - какво е това? Методи на лечение

2024 Автор: Josephine Shorter | [email protected]. Последно модифициран: 2024-01-07 17:50

Бъбречна амилоидоза

Бъбречната амилоидоза е рядка, но тази патология не трябва да се пренебрегва. Както показват статистическите данни, болестта засяга 1 човек от 50-60 000 от населението. Често амилоидозата наподобява симптомите на гломерулонефрит или хроничен пиелонефрит. Възможно е да се идентифицира болестта само след изключване на всички други патологии на отделителната система. За да не пропуснете началото на развитието на амилоидоза, трябва да знаете основните му симптоми и да можете да ги разпознаете навреме.

Съдържание:

• Амилоидоза - какво е това?
• Причини за амилоидоза
• Симптоми на амилоидоза
• Диагностика
• Лечение на бъбречна амилоидоза
• Прогноза
• Отговори на популярни въпроси

Амилоидоза - какво е това?

Амилоидозата е група заболявания, причинени от нарушение на протеиновия метаболизъм: амилоидът, специфичен протеиново-полизахариден комплекс, се образува и отлага в тъканите. При амилоидоза работата на различни органи и тъкани е затруднена.

Амилоидът е вещество, което практически не се произвежда в здраво човешко тяло. Има сложна структура, представена от протеини и захари. Не съдържа патогенна флора като вируси или бактерии. Следователно тялото не възприема повишаването на концентрацията на амилоид като патология и не дава подходящ отговор на него. Няма борба. Докато излишъкът от амилоид има отрицателно въздействие върху здравето.

Учените предполагат, че амилоидозата е наследствено заболяване, което се развива поради неправилно функциониране на имунната система. Въпреки че към днешна дата точните причини за амилоидоза не са установени.

Амилоидът е вреден за бъбреците. Натрупвайки се в тях, той унищожава тъканите им, което води до нарушаване на метаболизма. Патологичният процес се развива бавно, симптомите са фини или изобщо липсват. С течение на времето бъбреците вече не се справят със своите функции, което води до задържане на течности в организма. Освен това в него остават вредни съединения като урея, пикочна киселина и креатинин.

Причини за амилоидоза

В зависимост от причината, провокирала амилоидоза, има 3 вида:

• Първична амилоидоза. В този случай болестта се наследява. Хромозомните аномалии карат клетките на имунната система да произвеждат анормални протеинови съединения, които тялото трансформира в амилоид.
• Вторична амилоидоза. Този тип заболяване се причинява от друго разстройство в организма. Хроничната патология води до неправилно функциониране на имунните клетки.
• Сенилна амилоидоза. С напредването на възрастта тялото престава да функционира пълноценно. Това се отнася за всички системи, включително имунитета. Броят на левкоцитите при възрастните хора остава на същото ниво като при младите хора, но метаболизмът в тях претърпява определени промени. Следователно тялото започва да произвежда патологични съединения, които включват амилоид.

Всички тези предполагаеми причини за амилоидоза направиха възможно идентифицирането на хората, които са изложени на повишен риск от развитие на амилоидоза:

• Лица с фамилна анамнеза за амилоидоза или други бъбречни патологии с неизвестна етиология.
• Хора над 65 години.
• Лица с ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит, СЛЕ, рак.

Такива хора трябва да наблюдават работата на бъбреците и в случай на нарушения във функционирането им да се свържат с лекар, за да се изключи амилоидоза.

Симптоми на амилоидоза

Болестта се развива с течение на времето. Симптомите се увеличават постепенно. От момента, в който се появят първите признаци на разстройство, до появата на изразени симптоми, може да отнеме повече от 10 или дори 20 години. Въпреки такова бавно прогресиране на патологията е възможно да се идентифицира твърде късно, за да се предпише ефективна терапия на пациента.

Първите симптоми на бъбречна амилоидоза

В ранните етапи на развитие патологията е латентна. Първият признак на амилоидоза е протеинът в урината. Фактът на неговото присъствие по никакъв начин не засяга благосъстоянието на човек, нищо не го боли, кръвното налягане не се променя.

Загубата на протеин в урината не представлява заплаха за организма, тъй като се отделя много малко от него. Този клиничен признак обаче трябва да предупреди лекаря, тъй като показва нарушение на бъбреците. С напредването на болестта този симптом ще доведе до цяла каскада от патологични реакции.

Протеинът в урината може да се екскретира дълго време, в продължение на 10-15 години. Протеинурия може да бъде открита само след преминаване на лабораторни тестове. Следователно всички лица, които са изложени на риск, трябва да дарят урина за анализ два пъти годишно. За да направите това, достатъчно е да се свържете с клиниката по местоживеене.

Основните симптоми на прогресивна амилоидоза

С напредването на патологията в тялото се натрупва значително количество амилоид, което води до нарушаване на работата му. Бъбреците не са в състояние да филтрират и задържат вещества, необходими на хората. Следователно, с урина на ден, той ще загуби около 3 g протеин, с нормална загуба от 0,13 g / l. В същото време при пациентите започват да се появяват отоци. Интензивността им варира, вариращи от леко подуване на лицето и завършващо с изпотяване на течност в тъканите и органите.

Други симптоми на амилоидоза:

• Уринирането става по-често, става обилно. Бъбречният филтър не е в състояние да изпълнява функциите си, така че до 10 литра течност се отделят с урината на ден. Това разстройство се нарича бъбречен диабет. Въпреки че загубата на течност е значителна, това не позволява да се справите с отока, тъй като определена част от нея напуска кръвоносните съдове и навлиза в тъканите.
• Нарушаване на кръвното налягане. При амилоидоза може да се повиши или да падне. Невъзможно е да се предвиди какъв вид неуспех ще се случи при определен пациент. Въпреки това, най-често хората страдат от ниско кръвно налягане.
• Цветът на урината е необичаен. Той става червеникав. Този симптом показва, че бъбреците са унищожени.
• Комплект излишни килограми. Повишаване на теглото поради оток. Освен това нарушената бъбречна функция води до неправилно функциониране на метаболизма на мазнините. Нивото на холестерола, триглицеридите и липопротеините на пациента се повишава. Мазнините започват да се отлагат в тъканите, фигурата на везните пълзи нагоре.

Лекарите наричат този симптом комплекс амилоидно-липоидна нефроза. Продължителността на този етап е 6 години (средни стойности). Ако през този период патологията бъде открита и човекът започне да се лекува, тогава прогнозата е повече или по-малко благоприятна. В противен случай болестта ще влезе в стадия на необратими промени.

Необратимо увреждане на бъбреците

Този етап се характеризира със загуба на бъбречна функция. В допълнение към факта, че те спират да преминават протеини, органите водят до задържане на токсини (пикочна киселина, урея, билирубин, креатинин и др.).

Симптоми, които излизат на преден план:

• Голяма слабост.
• Влошаване на вниманието.
• Главоболие.
• Замайване.
• Загуба на съзнание.
• През този период пациентът може да изпадне в кома.

Пациентът е диагностициран с хронична бъбречна недостатъчност. В същото време кръвното налягане ще бъде намалено и ще се появят и симптоми на нарушение в работата на други вътрешни органи, тъй като амилоидът също ще започне да се натрупва в тях.

Такива нарушения включват:

• Кожни лезии. Полупрозрачни възли се появяват на лицето, шията, подмишниците и в подколенната ямка. Кожата под очите ще бъде напоена с кръв. Става сухо в областта на китката.
• Сърдечна недостатъчност. Пациентът има задух, който се появява след тренировка. Освен това се притеснява от болки в гърдите, локализирани от лявата страна.
• Поражението на храносмилателния тракт. Езикът се увеличава по размер, върху него се виждат отпечатъци от зъби. Няколко часа след хранене се появява болка в дясната част на корема. Изпражненията стават черни, лъскави и изключително обидни. Този симптом показва стомашно или чревно кървене. Столът може да отсъства 3 дни или повече.
• Увреждане на ставите. На сутринта пациентът изпитва скованост в крайниците. След движение става по-малко интензивно.
• Увреждане на нервната система. Краката и ръцете губят чувствителност, кожата по тях става по-малко еластична, започва да се отлепва.

Дори един от изброените симптоми е причина да се подозира амилоидоза.

Диагностика

Ще са необходими усилия за идентифициране на болестта, особено след като тя не дава никакви симптоми в ранните етапи от развитието си. Тестовете, които трябва да бъдат предадени на пациента, са описани в таблицата.

Име на анализа	Характерни промени
КАК (клиничен кръвен тест)	ESR се ускорява до 15 мм / час. Левкоцитите достигат 9 * 109 клетки / л.
LHC (биохимичен кръвен тест)	Нивото на С-реактивен протеин достига 5 mg / l. Нивото на креатинина се повишава над 110 mmol / L. Нивото на уреята се увеличава до 7,6 mmol / L. Нивото на пикочната киселина се повишава до 400 mmol / L. Общото ниво на протеин в кръвта се намалява до 67 g / l.
КАМ (клиничен анализ на урината)	Нивото на протеин в урината се повишава до 0,14 g / L. Хиалиновите отливки, глюкозата, еритроцитите и левкоцитите се намират в урината.

Лабораторната диагностика не позволява диагностициране на амилоидоза.

За да го потвърдите, трябва да извършите следните изследвания:

• Пункция на подкожната тъкан. Събраният материал се изследва за откриване на амилоид в него. За целта се оцветява със специални разтвори и се изследва под микроскоп. Наличието на амилоид прави възможно диагностицирането на амилоидоза.
• Пункция на бъбрека. Тази процедура е аналогична на пункция на подкожната тъкан, но материалът се взема директно от самия вътрешен орган.

Освен това пациентът се насочва за бъбречна ехография, CT или MRI. Тези техники няма да направят възможно откриването на амилоид, но ще ви позволят да оцените степента на увреждане на пикочната система.

Лечение на бъбречна амилоидоза

Терапията на бъбречната амилоидоза е трудна, тъй като заболяването трудно се коригира. Невъзможно е амилоидът да се отстрани от органите на 100% с помощта на лекарства или физиотерапия. При условие че лечението започне рано, възможно е да се намали степента на прогресиране на патологията и да се предотврати сериозно увреждане на бъбреците.

Спазване на диета. Диетичната храна е най-важното условие за терапията на амилоидоза.

За да се намали производството на амилоид в тялото и да се облекчи натоварването на бъбреците, е необходимо да се изключат или ограничат такива вещества в менюто като:

• Сол. Можете да добавяте сол към храната по време на готвене, но не трябва да добавяте сол към вече приготвена храна. Консервираната храна и солеността са изключени.
• Казеин. Това вещество се съдържа в млечните продукти. Той се съдържа и във формула за хранене на спортисти.
• Говеждо и телешко месо.

Менюто може да включва зърнени храни, зеленчуци, агнешко, пилешко. Продуктите за сладкиши са изключени, което е особено важно за хората с наднормено тегло.

Прием на лекарства:

Име на лекарството	Как работи той	Страничен ефект
Unithiol	Лекарството свързва протеини, от които се образува амилоид. Това ви позволява да забавите прогресията на патологията.	Човек може да се почувства замаян, да има повишен пулс или да се почувства зле.
Димексид	Курсът на прием на това лекарство може значително да подобри благосъстоянието на пациента, но поради това, което се случва до момента, е неизвестно.	Пациентите могат да получат алергии, храносмилателни разстройства, повръщане.
Делагил или Плакенил	Тези лекарства блокират производството на определени ензими, без които производството на амилоид се забавя. Тези средства са високо ефективни при ранно откриване на болестта.	Диспептични симптоми, емоционална нестабилност, намален имунитет, намалена зрителна острота.

Няма единна схема на лечение на амилоидоза. Следователно лекарят може да коригира терапията по свое усмотрение.

Трансплантация на бъбрек. Този метод рядко се прилага на практика. Използва се само в екстремни случаи, когато животът на пациента е в реална опасност. Освен това намирането на подходящ донор в Русия е доста проблематично. Следователно такава операция е рядка.

Прогноза

Ако лечението започне навреме, прогресията на заболяването може да се забави с 30-40 години. Като цяло качеството на живот на пациентите с амилоидоза не се влошава значително. Въпреки че от време на време те все още изпитват известен дискомфорт.

Смъртта на пациентите от амилоидоза настъпва само когато бъбрекът претърпи необратими промени. Това се случва при бързото прогресиране на патологията или при късното й откриване.

Отговори на популярни въпроси

• Какъв е ефектът на Колхицин при лечението на амилоидоза? Сега това лекарство се използва рядко, тъй като води до развитие на тежки странични ефекти. Доказана е обаче неговата ефективност при лечението на амилоидоза. Ето защо, ако лекарят прецени, че е необходимо да се използва точно Колхицин, тогава трябва да се вслушате в неговия съвет.
• Какви са рисковете от наследяване на болестта? Такива рискове съществуват. Те се увеличават, ако няколко члена на семейството имат анамнеза за амилоидоза. За да ги намалите, преди зачеването, трябва да сведете до минимум интензивността на патологичния процес.
• Има ли мерки за предотвратяване на развитието на амилоидоза? Не са разработени такива мерки.
• Може ли заболяването да се повтори след трансплантация на бъбрек? Такава вероятност съществува и е доста висока. Въпреки това са необходими около 15 години от началото на заболяването до появата на първите симптоми. Ако лечението започне навреме, тогава този период ще се увеличи с 2-3 пъти. Следователно многократното увреждане на бъбреците просто няма време да се развие отново.

Автор на статията : Мочалов Павел Александрович | г. м. н. терапевт

Образование: Московски медицински институт. И. М. Сеченов, специалност - „Обща медицина“през 1991 г., през 1993 г. „Професионални болести“, през 1996 г. „Терапия“.