Миастения гравис - причини, симптоми и лечение

2024 Автор: Josephine Shorter | [email protected]. Последно модифициран: 2024-01-07 17:50

Миастения гравис: форми, симптоми и лечение

Миастения гравис е хронично състояние, при което са засегнати мускулите. Основната проява на патология е тяхната бърза умора. Особеността на заболяването е неговата постоянна прогресия. Причината за миастения гравис се крие в разстройството на нервно-мускулните връзки.

В допълнение към повишената умора на мускулите, мускулната слабост на човек се увеличава, което се отразява негативно на обема на извършените действия.

Миастения гравис е придружена от миастенични кризи, които могат да завършат със смъртта на човек. Съвременната медицина може да намали броя на смъртните случаи от тази патология. Благодарение на сложната терапия е възможно да се постигне стабилна ремисия на заболяването.

Съдържание:

• Какво е миастения гравис?
• Причини за миастения гравис
• Класификация на миастения гравис
• Симптоми на миастения гравис
• Миастенична криза
• Диагностика на миастения гравис
• Лечение на миастения гравис
• Какви лекарства са противопоказани
• Профилактика на миастения гравис
• Прогноза

Какво е миастения гравис?

Миастения гравис е автоимунно заболяване, което засяга рецепторите, които комуникират между мускулите и нервната система. Имунитетът започва да атакува собствените клетки на тялото, които са напълно здрави. Това може да доведе до нарушено преглъщане, до нехарактерна слабост на дихателната система, както и до други също толкова тежки нарушения. С напредването на патологията мускулите на устните, лицето, фаринкса, езика, шията, очите и цялото тяло атрофират при пациента.

Медицинският термин за миастения гравис е миастения гравис псевдопаралитика. В превод на руски това означава астенична булбарна парализа. Руските лекари често използват термина „миастения гравис“.

Болестта се свежда до факта, че нервният импулс се предава от мозъка към мускулите с нарушения. Това се дължи на неизправност в метаболизма на ацетилхолин в организма.

Скелетните мускули са отговорни за движението на човешките крайници. Работата на вътрешните органи и кръвоносните съдове се осигурява от гладката мускулатура. Двигателните нерви ще бъдат използвани за движение на скелетните мускули. В точката, където нервът се свързва с мускула, възниква електрически импулс. За предаването му е необходим ацетилхолин. Това е специално вещество, което попада от нерва в процепа между него и мускула, осигурявайки електрически разряд. Поради това мускулът се свива.

Когато човек развие миастения гравис, синтезът и освобождаването на ацетилхолин се нарушават. Следователно импулсът ще премине към мускула с неизправност. Всеки път проводимостта се влошава. Следователно човешките движения са засегнати. В терминалните стадии на заболяването пациентът е напълно обездвижен.

Често миастенията се развива на фона на тумор на тимусната жлеза, както и при хиперплазия. Понякога пациентите се диагностицират с органично увреждане на нервната система, тумори на гърдата, белодробни тумори, рак на яйчниците или простатата.

Причини за миастения гравис

Към днешна дата причините за развитието на болестта са неизвестни на науката. Лекарите могат да посочат само рисковите фактори, които увеличават вероятността от миастения гравис.

Те включват:

• Хормонален дисбаланс.
• Хроничен стрес.
• Прием на определени лекарства, които влияят на работата на мускулно-нервния синапс.
• Инфекциозни заболявания.
• Рак на белите дробове, гърдата и други органи. Растящият в тялото тумор кара тимуса да работи в своя пик, а също така провокира жлезиста хиперплазия.

Миастения гравис не се предава по наследство, но предразположението към развитието на болестта в такива семейства е по-високо. Често се наблюдават отношения като „майка-дъщеря“и „сестра-сестра“.

Класификация на миастения гравис

Миастения гравис, в зависимост от естеството на нейното появяване, може да бъде в две форми:

• Вродено заболяване. Причинява се от генна мутация, която възниква по време на развитието на плода. Първите признаци на заболяването се появяват веднага след раждането на бебето. Дихателната функция страда, което често се превръща в причина за смъртта на бебето.
• Придобита болест. В повечето случаи хората са диагностицирани с придобита миастения гравис, която се развива през целия живот.

В зависимост от възрастта на човека, миастенията гравис се разделя на възрастни и деца.

При децата се различават три форми на заболяването:

• Неонатална миастения гравис, която се предава от майка на дете.
• Ранна детска миастения, която се проявява на възраст 3-5 години.
• Миастения гравис е младежка, която се развива на възраст 12-17 години.

В зависимост от това кои мускули са засегнати, се различават следните форми на заболяването:

• Местна миастения гравис. Засегнати са определени мускулни групи. Мускулите на лицето често са засегнати.
• Генерализирана миастения гравис. В този случай ще бъдат засегнати различни мускули на тялото. Тази форма на патология прогресира бързо и има тежък ход.

Местната миастения гравис може да се трансформира в генерализирана. Някои пациенти веднага развиват множество мускулни лезии. Подобна патология е трудна за коригиране и често завършва със смъртта на човек.

В зависимост от това кои мускулни групи са засегнати от локалната миастения гравис, се различават следните форми:

• Миастения на скелетните мускули. Засегнати са мускулите на крайниците.
• Миастения на очите и клепачите. Органите на зрението страдат, започва да пада. Капката на горния клепач на пациента. С течение на времето пациентът развива късогледство.
• Миастения гравис на фаринкса и лицето. Човек е трудно да погълне храна, речта му страда, гласът му се променя на назален.

Има заболявания, които в клиничния си ход приличат на миастения гравис, но причините за тяхното възникване ще бъдат различни. Такива патологии се наричат миастенични синдроми. Повече от останалите, миастения гравис прилича на синдрома на Ламбърт-Итън. При това заболяване по-често се засягат крайниците, нарушават се дълбоки сухожилни рефлекси, но органите на зрението не участват в патологичния процес.

В зависимост от естеството на протичането на миастения гравис се различават следните видове:

• Миастенични кризи, които са придружени от нарушена двигателна активност. След завършването им симптомите на заболяването регресират.
• Миастенично състояние. Това е класическа миастения гравис, която прогресира в продължение на няколко години.
• Прогресивна миастения гравис. Болестта прогресира през цялото време, но лекарите я смятат за относително доброкачествен тип патология.
• Злокачествена форма. Патологията се развива бързо, мускулните показатели са силно нарушени.

Миастеничните кризи са най-опасните условия за човешкия живот.

Симптоми на миастения гравис

Симптомите на миастения гравис могат да бъдат разграничени както следва:

• Мускулна слабост, нехарактерна за здравия човек.
• Дисфункция на очите, лицевите, дъвкателните и луковичните мускули, мускулите на краката и ръцете.
• Разделени очи.
• Офталмопареза.
• Страбизъм.
• Птоза.
• Затруднено преглъщане на храна.
• Загуба на глас, нарушена артикулация, промяна в гласа.
• Разстройство на походката.
• Повишена сънливост, умора.
• Мускулна болка.

С напредването на патологията те ще стават по-изразени. С течение на времето човек развива миастенични кризи. Те са придружени от припадък и остър кислороден глад на мозъка.

Миастенична криза

С течение на времето човек ще се чувства все по-зле и по-зле. Тежката форма на заболяването ще доведе до факта, че той ще започне да развива миастенични кризи. Това състояние се разбира като рязко влошаване на благосъстоянието. Кризата се развива поради остра мускулна слабост.

Отначало дишането на човек се ускорява, а след това намалява и става с прекъсвания. Лицето ще стане лилаво. Пулсът се ускорява, кръвното налягане се повишава до 200 mm Hg. Изкуство.

Когато дишането спре, човек губи съзнание. Ако по това време не му бъде оказана медицинска помощ, той ще умре.

Диагностика на миастения гравис

Диагностични мерки, насочени към откриване на миастения гравис:

• Приемане на анамнеза:
• Лекарят уточнява колко отдавна лицето е имало обезпокоителни симптоми: мускулна слабост, двойно виждане, увисване на горния клепач.
• Лекарят установява дали в семейството е имало случаи на миастения гравис или други автоимунни заболявания. В тази връзка опасността е ревматоиден артрит и др. Необходимо е също да се изясни дали някой от семейството е имал рак.

В допълнение, диагнозата миастения гравис включва:

• Неврологично изследване. Лекарят провежда тестове с повтарящи се движения. Слабостта при човек с миастения гравис ще се увеличи.
• Тест за прозерин. Лекарят оценява мускулната сила на пациента. След това му се инжектира прозерин (това лекарство засилва нервния импулс, подаван към мускулите). След това лекарят отново измерва мускулната сила на пациента. Ако развие миастения гравис, тогава тя се повишава.
• Определяне на антитела в кръвта. Анализът ще покаже наличието на протеини, които се произвеждат срещу ацетилхолиновите рецептори. Най-често те циркулират в кръвта, но липсата им не е доказателство за опровержение на диагнозата.
• Електронейромиография. Тази диагностична процедура оценява възбудимостта на мускулите и проводимостта на нервните импулси. Миастения гравис е придружена от нормално предаване на импулси, но мускулите не дават желания отговор на него. При продължително стимулиране на мускулите с електрически ток лекарят разкрива феномена на посттетанично изтощение.
• CT и MRI на предния медиастинум. Тези изследвания предоставят информация за състоянието на гръдната стена. Те ви позволяват да идентифицирате тумор на тимусната жлеза, който често се комбинира с миастения гравис.

Лечение на миастения гравис

Лечението на миастения гравис се прилага по 2 линии: трябва да се съсредоточите върху премахването на патологичните симптоми и да действате върху причината за заболяването. За облекчаване на симптомите на заболяването на пациента се предписват антихолинестеразни лекарства: Прозерин, Калимин, Оксазил и др. Лечението започва с минимални дози. В бъдеще лекарят ги увеличава, довеждайки ги до оптимални стойности за определен пациент. За да се намали количеството антитела в кръвта, на пациента се предписват кортикостероиди и имуносупресори.

Лекарства, използвани за борба с миастения гравис:

• Калиеви препарати: Калимин 60N, Калиев хлорид, калиев нормин. Използването им дава възможност да се увеличи мускулната контрактилитет и да се подобри проводимостта на нервен импулс към тях.
• Антихолинестеразни средства: Калимин, Просерин, Оксазил, Галантамин. Тези лекарства са насочени към спиране на действието на холинестеразите. Този ензим помага за разграждането на ацетилхолина. Последният започва да се натрупва в процепа между мускулите и нервните влакна, така че мускулите реагират по-добре на импулсите, изпратени от нервната система. Изброените лекарства формират основата на терапията с миастения гравис.
• Глюкокортикостероиди: Преднизолон, Дексаметазон. Тези лекарства намаляват интензивността на автоимунната реакция, така че броят на антителата, които атакуват ацетилхолиновите рецептори, е намален.
• Имуносупресори: Азатиоприн, Циклоспорин. Тези лекарства потискат имунната система. Намаляването на неговата активност ви позволява да забавите прогресията на миастения гравис. Патологичният ефект на лекарствата върху защитните сили на организма обаче се отразява негативно на здравето като цяло.
• Човешки имуноглобулин. Взема се от здрави хора и се прилага на пациенти с миастения гравис. Това лечение засяга имунната система, намалявайки интензивността на автоимунния отговор на организма.
• Антиоксиданти: Актовегин, Церебролизин. Тези лекарства нормализират метаболизма в тялото, увеличават храненето на тъканите.

Други лечения за миастения гравис включват:

• Плазмафереза, която механично премахва антителата от кръвта. Няколко порции кръв се вземат от пациента и се преминават през центрофуга. Кръвните клетки се задържат и антителата се отстраняват от тях. След това собствената кръв на човек се разрежда с реополиглюцин и се връща в кръвта на пациента през вена.
• Операция за отстраняване на тимусната жлеза. Тази процедура ви позволява да се справите с активно прогресираща миастения на фона на тумор на тимуса с нарушение на процеса на поглъщане на храна.
• Облъчване на тимуса с гама лъчи. Тази процедура ви позволява да намалите интензивността на възпалителния процес.
• Екстракорпорална имунофармакотерапия. Пациентите освобождават лимфоцити от кръвта, които се лекуват с лекарства и се връщат в човешкото тяло. Тази процедура ви позволява да постигнете стабилна ремисия на заболяването за една година.
• Подлага се на лечение в санаториуми.

Човек с миастения гравис трябва да се настрои за медикаменти през целия живот. Те се предписват в курсове, по време на които пациентът трябва да бъде под наблюдението на лекар. Трябва да измервате кръвното си налягане всеки ден. Важно е да знаете стойностите на кръвната си глюкоза. В същото време се извършва профилактика на остеопорозата. Когато заболяването се влоши и не е възможно да се справите с него, като приемате лекарства, на човек се показва плазмафереза. Процедурата се извършва до 7 пъти на ден.

Ако пациентът има криза, той е реанимиран и свързан с вентилатор. Плазмаферезата се извършва паралелно. За пречистване на кръвта от антитела на пациента се предписва криофереза, каскадна плазмена филтрация и имунофармакотерапия. Такива терапевтични мерки ви позволяват да се справите с миастения гравис до една година.

Какви лекарства са противопоказани

На пациенти с миастения гравис не се предписват следните антимикробни лекарства:

• Аминогликозидни лекарства: Нетилмицин, Гентамицин, Стрептомицин, Канамицин, Мономицин, Тобрамицин, Сизомицин, Амикацин.
• Моролиди: еритромицин, доксициклин, тетрациклин и азитромицин.
• Флуорохинолони: еноксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин, норфлоксацин, ломефлоксацин, флероксацин, спарфлоксацин.
• Лекарства срещу малария: хинини и хлорохинини.
• Уросептици: Пейлин.

Забранено е приемането на лекарства за облекчаване на гърчове (фенитоин и карбамазепин), както и невроплегици (сулпирид, клозапин, фенотиазини).

Не предписвайте на пациенти с миастения гравис лекарства, които засягат сърдечно-съдовата система:

• Всички бета-блокери, включително капки за очи Timolol.
• Алфа- и бета-блокери: Лабеталол.
• Блокери на калциевите канали: Верапамил, Нифедипин.
• Първокласни антиаритмици: Прокаинамид и Хинидин.

Забранени са салуретици, а именно: фуроземид и хипотиазиди. Въпреки това, Veroshpiron и други спиронолактони могат да се използват за лечение.

Невромускулните блокери са противопоказани:

• Мускулни релаксанти (Relanium) и недеполяризиращи мускулни релаксанти (Arduan и Tubocurarine).
• Централно действащи мускулни релаксанти с дългосрочни ефекти: Баклофен и бензодиазепини.
• Местни болкоуспокояващи: Лидокаин.
• Ботулинов токсин.

Други забранени лекарства включват:

• Купренил.
• Алфа интерферон.
• Магнезиеви препарати: магнезиев сулфат, Панангин, Аспаркам.
• Препарати, съдържащи агенти за радиоконтраст на йодна основа.
• Тимазол, статини и габапентин се използват с повишено внимание.

Профилактика на миастения гравис

Всички хора с диагностицирана миастения гравис трябва да бъдат регистрирани при невролог, постоянно да следят нивото на кръвното налягане и глюкозата.

Няма специфична профилактика на заболяването.

Лекарите се ограничават само до следните препоръки:

• Не се занимавайте с тежка физическа работа.
• Изключете изразената физическа активност в ежедневието.
• Не бъдете твърде активни в спорта.
• Менюто трябва да включва зеленчуци, плодове и млечни продукти.
• Важно е да се откажете дълго време на слънце, не забравяйте да носите слънчеви очила.
• Трябва да се приемат витаминни комплекси.
• Забранено е приемането на магнезиеви препарати, антипсихотици, антибиотици и диуретици.

Прогноза

През последните 30 години лекарите постигнаха значителен напредък в лечението на миастения гравис. Благодарение на терапията смъртността сред тези пациенти значително е намаляла. Това стана възможно до голяма степен благодарение на използването на имуномодулираща терапия. Изпълнението му подобрява прогнозата.

Ремисиите при миастения гравис са последвани от периоди на обостряне. Няма начин да се справим напълно с болестта. Интегрираният подход към терапията обаче може да предотврати мускулната атрофия и да изключи смъртта. Ако човек пренебрегне редовното наблюдение от невролог, тогава миастенията ще продължи да прогресира и ще доведе до спиране на сърцето или други сериозни усложнения. При такива условия рискът от смърт на пациента е изключително висок.

Жените в позиция трябва да бъдат под специален контрол. По време на бременност честотата на обострянията се увеличава.

Единната препоръка за всички пациенти е постоянното наблюдение на здравето. Това ще сведе до минимум симптомите на миастения гравис.

Прогнозата за миастения гравис е толкова по-добра, колкото по-рано се открие заболяването и започне лечението.

Генерализираната форма на заболяването е по-лоша от останалите. Очната миастения гравис най-често завършва добре. Ако няма лечение, човекът в крайна сметка ще има криза. Това води до нарушаване на работата на всички вътрешни органи.

Автор на статията : Мочалов Павел Александрович | г. м. н. терапевт

Образование: Московски медицински институт. И. М. Сеченов, специалност - „Обща медицина“през 1991 г., през 1993 г. „Професионални болести“, през 1996 г. „Терапия“.