Синдром на Budd-Chiari - причини, симптоми и лечение

2023 Автор: Josephine Shorter | [email protected]. Последно модифициран: 2023-11-27 04:35

Синдром на Буд-Киари

Синдромът на Budd-Chiari е заболяване, характеризиращо се с нарушен кръвен поток и венозна конгестия в черния дроб поради запушване на вените на органа. Болестта може да бъде първична или вторична. Това е доста рядко, може да има подостър, остър и хроничен ход. Водещите симптоми на патологията са интензивна болка в десния хипохондриум, уголемяване на черния дроб по размер, повръщане и пожълтяване на кожата. Острата форма е изключително опасна за човешкия живот, тъй като може да доведе до кома и смърт.

Синдромът се развива поради запушване на вените, съседни на черния дроб и са отговорни за нормалното му кръвоснабдяване. Черният дроб е важен орган за хората, който изпълнява огромен брой функции, осигурявайки нормалното функциониране на тялото като цяло. В тази връзка, всякакви смущения в снабдяването с кръв незабавно засягат всички системи за поддържане на живота и причиняват обща интоксикация на тялото.

Синдромът е кръстен на авторите, които са дали най-пълното описание на това патологично състояние. Това са лекарят Буд (Англия) и патологът Киари (Австрия).

Гастроентерологията счита синдрома на Budd-Chiari за рядко състояние, което засяга един на 100 000 души. Този синдром най-често се диагностицира при жени на възраст от 30 до 50 години. В педиатричната практика заболяването е рядко, средната възраст на пациентите е 35 години.

Съдържание:

• Причини за синдрома на Буд-Киари
• Симптоми на синдрома на Буд-Киари
• Диагностициране на синдрома на Буд-Киари
• Лечение на синдром на Budd-Chiari

Причини за синдрома на Буд-Киари

Причините за синдрома на Budd-Chiari са различни.

Статистическите данни показват следните цифри:

• Хематологичните нарушения водят до развитие на заболяването в 18% от случаите;
• Злокачествените новообразувания допринасят за венозен застой в черния дроб в 9% от случаите;
• Етиологията на развитието на синдрома в 30% от случаите (идиопатично заболяване) остава неясна.

Основната причина за патологията се счита за вродени нарушения в развитието на кръвоносните съдове на черния дроб и неговите структурни единици, както и запушване и заличаване на вените на черния дроб.

В други случаи следните фактори могат да провокират развитието на патология:

• Наранявания на перитонеума и корема, както и хирургични интервенции, водещи до стеноза на чернодробните вени.
• Заболявания на черния дроб, цироза е особено опасно в това отношение.
• Перитонит.
• Перикардит.
• Злокачествени новообразувания.
• Хемодинамични нарушения.
• Тромбоза на вените.
• Прием на определени лекарства.
• Инфекции, включително сифилис, амебиаза, туберкулоза и др.
• Бременност и процес на раждане.

Всички тези фактори водят до факта, че нормалната пропускливост на вените се нарушава, образува се задръствания, които с течение на времето разрушават структурните компоненти на черния дроб. В допълнение, тъканната некроза на органа възниква на фона на повишено вътрехепатално налягане. Черният дроб се опитва да получи кръв от малки артерии, но ако са засегнати големи вени, тогава други венозни клони не са в състояние да се справят с натоварването, което им е наложено. В резултат на това атрофия на периферните части на черния дроб, увеличаване на размера му. Кавата на вената е още по-притисната от хипертрофираните тъкани на органа, което в крайна сметка води до пълното й запушване.

Симптоми на синдрома на Буд-Киари

Съдове от различен калибър могат да страдат от обструкция при този синдром. Симптомите на синдрома на Budd-Chiari или по-скоро степента на тяхната тежест пряко зависи от това колко вени, които хранят черния дроб, са повредени. Латентната клинична картина се наблюдава, когато една вена е нефункционална. В този случай пациентът не чувства никакви смущения в здравословното си състояние, не забелязва патологичните прояви на заболяването. Ако обаче в процеса участват две или повече вени, тогава тялото започва да реагира на нарушението доста бурно.

Симптоми на острия стадий на заболяването:

• Внезапно начало.

• Появата на болка с висока интензивност в дясното подребрие и в корема.

• Началото на гадене, придружено от повръщане.
• Кожата и склерата на очите са умерено жълти.
• Черният дроб се увеличава по размер.
• Краката се подуват много, вените по цялото тяло се подуват, изпъкват изпод кожата. Това показва участието на кухата вена в патологичния процес.
• Ако работата на мезентериалните съдове е нарушена, пациентът развива диария, болката се разпространява в цялата коремна кухина.
• Бъбречна недостатъчност с асцит и хидроторакс се развива няколко дни след началото на заболяването. Състоянието на пациента се влошава всеки ден, развива се кърваво повръщане, лекарствената корекция помага малко. Повръщането на кръв най-често показва, че вените в долната трета на хранопровода са се разкъсали.

Острата форма на заболяването най-често завършва с кома и смърт на човек. Но дори и да оцелее, в по-голямата част от случаите се развива цироза или хепатоцелуларен карцином.

Хроничната форма на заболяването се проявява по малко по-различен начин и се характеризира със следната клинична картина:

• Здравословното състояние на пациента не е силно нарушено. Периодично той изпитва слабост и умора.
• Черният дроб е увеличен.
• С напредването на заболяването се появяват болки в десния хипохондриум, възниква повръщане.
• Върхът на заболяването е цироза на черния дроб с последващо образуване на чернодробна недостатъчност.

Според статистиката хроничната форма на заболяването се среща в 80% от случаите. Освен това в медицинската литература има описания на фулминантната форма на синдрома на Budd-Chiari, когато симптомите се увеличават бързо и болестта прогресира с висока скорост. Жълтеницата и бъбречната недостатъчност при асцит се развиват в рамките на няколко дни.

Що се отнася до подострата форма на заболяването, пациентът развива асцит, увеличава съсирването на кръвта и увеличава размера на далака.

Диагностициране на синдрома на Буд-Киари

Диагностиката на синдрома на Budd-Chiari се извършва от гастроентеролог. Той може да направи предположение въз основа на наличието на асцит и хепатомегалия, докато винаги се наблюдава повишаване на съсирването на кръвта.

За да изясни предположението си, лекарят ще изпрати пациента за допълнителен преглед:

• Пълна кръвна картина, която разкрива увеличаване на ESR и скок на левкоцитите.
• Коагулограмата ще покаже увеличаване на протромбозираното време.
• Повишаване на активността на чернодробните ензими е забележимо в биохимията на кръвта.
• Ултразвукът на черния дроб ви позволява да визуализирате разширяването на чернодробните вени, увеличаване на порталната вена по размер. Също така е възможно да се открие тромб или венозна стеноза, която пречи на нормалното кръвоснабдяване на органа. Доплер ултразвук не е изключен.
• ЯМР, КТ, рентгенография на коремните органи са инструментални диагностични методи, които ни позволяват да оценим размера на черния дроб, тежестта на дифузните и съдови промени, както и да установим причината за развитието на патологично състояние.
• Данните от ангиографията и хепатобиопсията се считат за информативни.

Лечение на синдром на Budd-Chiari

Лечението на синдрома на Budd-Chiari е възможно само в болнична обстановка. Терапевтичните мерки са насочени преди всичко към нормализиране на венозния кръвен поток. Успоредно с това се елиминират симптомите на заболяването.

Лекарства за синдром на Budd-Chiari

Що се отнася до медикаментозното лечение, то може да донесе само временно облекчение на пациента. На пациентите се предписват диуретици за отстраняване на излишната течност от тялото. За това се използват щадящи калий лекарства (Veroshpiron, Spironolactone) и диуретици (Furosemide, Lasix).

Показано е приложението на лекарства, насочени към подобряване на метаболитните процеси в черния дроб. Това може да бъде Essentiale, Legalon, Lipoic acid и др.

Глюкокортикостероидите могат да облекчат силната болка. На всеки пациент се препоръчва да прилага антитромбоцитни средства (тромбонил, плидол, зилт и др.) И фибринолитици (фибринолизин, курантил, пармидин, хепарин), които насърчават резорбцията на съсиреци, повишават реологичните свойства на кръвта. Независимо от това, ако пациентът не получи хирургично лечение, тогава само лекарствената корекция води до смърт на пациентите в 90% от случаите.

Хирургично лечение на синдром на Budd-Chiari

Операцията е насочена към нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб. Ако обаче пациентът вече е развил чернодробна недостатъчност или ако има чернодробна венозна тромбоза, тогава операцията е противопоказана.

Ако не се наблюдават такива усложнения, тогава е възможен един от следните видове интервенции:

• Налагане на анастомоза. В този случай част от съдовете, претърпели патологични промени, се заменят с изкуствени, което осигурява възстановяване на кръвния поток.
• Байпасна хирургия. С този тип операция се създават допълнителни пътища за изтичане на кръв. И така, долната куха вена е свързана с дясното предсърдие.
• Трансплантацията на черен дроб помага за подобряване на функционирането на тялото.
• Разширяването на кухата вена или нейното заместване с протеза се извършва със стеноза на горната куха вена.
• Ако пациентът има устойчив асцит и олигурия, тогава му се показва лимфовенозна анастомоза.

Що се отнася до прогнозата, тя почти винаги е неблагоприятна. Тя се влияе от възрастта на пациента, наличието на съпътстващи заболявания, наличието на чернодробна цироза. Ако пациентът не получи необходимото лечение, смъртта настъпва в рамките на 3 месеца до 3 години от момента на проява на заболяването. Синдромът е особено опасен поради тежките си усложнения, включително: тежка чернодробна недостатъчност, вътрешно кървене, чернодробна енцефалопатия. Фулминантната форма на заболяването е много неблагоприятна за живота. При хронична форма на патология животът на пациентите се увеличава до 10 години, а при успешна чернодробна трансплантация от 10 или повече години.

Авторът на статията: Горшенина Елена Ивановна | Гастроентеролог

Образование: Диплома по специалността "Обща медицина", получена в Руския държавен медицински университет на името на Н. И. Пирогова (2005). Аспирантура по специалността „Гастроентерология“- образователен и научен медицински център.