Дерматомиозит - какво е това? Причини, форми, симптоми и лечение

2024 Автор: Josephine Shorter | [email protected]. Последно модифициран: 2024-01-07 17:50

Дерматомиозит: първи симптоми, форми и лечение

Дерматомиозитът или болестта на Вагнер-Хеп-Унферихт е тежка системна патология, която е придружена от увреждане на гладките и скелетните мускули. Моторната функция на пациентите страда, съединителната тъкан и кожата са засегнати. Дермата се подува, по нея се образуват червено-лилави петна.

Дерматомиозитът не е често срещан, но това не намалява тежестта на протичането му. Патологията е слабо пренесена, броят на смъртните случаи е висок.

Съдържание:

• Какво е дерматомиозит?
• Основните причини за дерматомиозит
• Класификация и форми на дерматомиозит
• Симптоми на дерматомиозит
• Особености на хода на дерматомиозит при деца
• При кой лекар да отида?
• Диагностика
• Лечение на дерматомиозит
• Прогноза и превенция
• Прогноза и превенция

Какво е дерматомиозит?

Дерматомиозитът е патология, която е придружена от възпаление на съединителната тъкан, мускулите, кожата и вътрешните органи. Болестта има тенденция непрекъснато да прогресира.

Ако пациентът не развие кожни симптоми, тогава лекарите диагностицират не дерматомиозит, а полимиозит.

Дерматомиозитът е автоимунна патология, т.е.развива се поради нарушения във функционирането на имунната система. Защо това се случва остава загадка днес. Механизмът на развитие на самата патология обаче е ясен. Тялото започва да възприема собствените си клетки като чужди. Имунната система произвежда антитела срещу тях, които започват да атакуват мускулите и съединителната тъкан. Те се възпаляват, причинявайки симптоми на заболяването. Понякога имунната система започва да атакува вътрешните органи на пациента.

Дерматомиозитът е патология, която не е често срещана. Той се диагностицира при 5 от милион души годишно. Най-често дерматомиозитът засяга деца на възраст под 15 години и възрастни хора над 55 години. Мъжете се разболяват 2 пъти от жените.

Основните причини за дерматомиозит

Както вече споменахме, причините за дерматомиозит все още не са установени. Следователно патологията се нарича мултифакторни нарушения. Антителата, произведени от тялото, започват да атакуват собствените си тъкани. Най-вече страда ендотелът на кръвоносните съдове.

Учените предполагат, че развитието на болестта може да бъде свързано с невроендокринни нарушения. Потвърждение на този факт е, че дерматомиозитът най-често се развива именно през преходните периоди от живота на човек, например по време на менопаузата или по време на пубертета.

Съществува и теория, че дерматомиозитът е следствие от инфекциозни заболявания. Освен това повечето изследователи са склонни към тази версия.

Пиковата честота на дерматомиозит се появява точно по време на сезонни огнища на ARVI.

Проучвания, проведени за идентифициране на причините за дерматомиозит, са идентифицирали рискови фактори, водещи до неговото развитие:

• Инфекциозни заболявания. Доказано е, че вероятността от дерматомиозит е по-висока при хора, които са имали някакъв вид инфекциозно заболяване (хламидии, тиф и др.) Няколко пъти в рамките на 3 месеца.

• Вируси. Пикорнавирусите, цитомегаловирусите, грипът, вирусът на Коксаки, вирусът на хепатит В, ХИВ, лаймската болест, токсоплазмата, парвовирусите могат да причинят дерматомиозит.
• Бактерии. Ваксините срещу морбили и коремен тиф могат да провокират дерматомиозит. Съществува и вероятност от автоимунно възпаление, докато приемате хранителни добавки, съдържащи хормон на растежа. Това са такива агенти като Jintropin, Neotropin.
• Болести на щитовидната жлеза.
• Генетични фактори. HLA-B88 се натрупва в кръвта на пациенти с дерматомиозит. Учените вярват, че този антиген води до различни имунни патологии.
• Патогенетични фактори (автоимунна реакция на организма, придружена от образуването на автоантитела). Те атакуват протеини в цитоплазмата и РНК (рибонуклеинови киселини), които са част от мускулната тъкан. Тези реакции водят до дисбаланс между Т- и В-лимфоцитите, а също така провокират отхвърляне на Т-супресорната функция.

Тези фактори провокират развитието на дерматомиозит най-често. Има и вторични причини, които увеличават вероятността от заболяване.

Те включват:

• Прегряване или хипотермия на тялото.
• Получена физическа травма.
• Емоционален шок.
• Алергия към лекарства.
• Наличието на огнища на инфекция в тялото.
• Злоупотреба с алкохол и наркомания.

Класификация и форми на дерматомиозит

В зависимост от етиологичния фактор, провокирал развитието на дерматомиозит, се различават следните форми:

• Идиопатична форма, тоест това е такъв дерматомиозит, причините за който не са установени. Диагностицира се в 30-40% от случаите. Често се развива след прилагане на рутинна ваксина. Ако идиопатичната форма на болестта се проявява при дете, тогава тя се нарича младежка. При пациенти с тази форма на патология функционирането на половите жлези, надбъбречните жлези и хипоталамуса намалява. Скелетните мускули стават слаби, кожата и лигавиците страдат.
• Вторичен туморен (паранеопластичен) дерматомиозит. Проявява се поради образуването на злокачествени тумори в организма. Тази форма на заболяването се диагностицира главно при пациенти в напреднала възраст. По кожата се появяват елементи на обрив с лилав цвят. Проксималните мускули са отслабени и около очите се вижда лилав оток. Симптомите на вторичния дерматомиозит могат да наподобяват тези на първичния дерматомиозит, но в случай на туморна форма на заболяването терапията ще бъде неефективна.
• Детски (младежки) дерматомиозит. Диагностицира се в 20-30% от случаите. При пациенти се открива калцификация на мускулните тъкани. Самото заболяване има остро начало, което е придружено от мускулни болки, треска и обриви.
• Смесен дерматомиозит, който се комбинира с други заболявания на съединителната тъкан.

В зависимост от естеството на протичането на заболяването се разграничават остър, подостър и хроничен дерматомиозит.

Етапи на развитие на дерматомиозит:

1. Продромален етап. Симптомите на заболяването са ярки и могат да продължат дни или месеци.
2. Манифестен етап. Пациентът развива кожни, мускулни и други симптоми на патология.
3. Дистрофичен стадий. Това е най-трудното, тъй като тялото като цяло страда с него.

Симптоми на дерматомиозит

За първи път болестта е описана през 1940 г.

Сега нейните симптоми са добре известни на лекарите:

• На ранен етап от развитието на болестта телесната температура на човек се повишава. Той може да продължи при субфебрилни нива и може да достигне 38 ° C и повече.
• Фоточувствителността на кожата е повишена. Когато слънчевата светлина удари дермата, тя започва да се отлепва, зачервява.
• Пациентът започва да губи косми по главата си, а областите на плешивост се зачервяват.
• Човек се оплаква от болка в крайниците и бедрата.
• Теглото започва бързо да изчезва.
• Вътрешната обвивка на клепачите става оточна, роговицата и зоната под очите също страдат.
• В областта на ставите се образуват огнища на възпаление. Кожата над тях набъбва, става лъскава, започва да атрофира. Тогава пациентът развива пойкилодермия, която се проявява с хиперпигментация на кожата и разширяване на капилярите.
• Фокуси на възпаление се образуват в устата. Те могат да бъдат червени или синкави на цвят. Езикът и венците се подуват, след което се покриват с язви. Бузите са удебелени отвътре, Същото се отнася и за лигавицата на устните и езика.
• Изражението на лицето на пациента се променя, става така, сякаш човекът винаги се страхува от нещо. Суперорбиталната дъга на пациента е повдигната високо.

Понякога дерматомиозитът се нарича лилава болест, тъй като патологията е придружена от образуването на петна по кожата, които имат лилав оттенък.

Симптоми на кожни лезии

При дерматомиозит кожата винаги страда.

Това се проявява чрез симптоми като:

• Появата на хелиотропен обрив. Има яркочервен цвят, локализира се в очите и прилича на очила. Също така, обриви се образуват по крилата на носа, по скулите, по деколтето, по гърба, в горната му част.
• Знакът на Готрон. Обривът ще бъде видим около ставите на ръцете. Има яркочервен цвят. Елементите на обрива могат да бъдат плоски или повдигнати. Обривът често се лющи.
• Еритема. Локализира се върху разгъващите повърхности на коленете и дланите. Такива петна се появяват поради разширяването на малките кръвоносни съдове.
• Ръката на механика. Този симптом получи името си поради факта, че при пациенти с дерматомиозит кожата на дланите става зачервена, лющеща се и напукана.
• Други кожни симптоми: сърбеж по кожата, фотодерматит, паякообразни вени.

Симптоми на мускулно увреждане

Основният симптом на заболяването е увреждане на мускулната тъкан.

Патологичните прояви ще бъдат както следва:

• Мускулна слабост, която е прогресивна. Засяга както горните, така и долните крайници.
• Мускулното движение е затруднено, пациентите трудно се качват по стълби, качват се в градския транспорт, стават от леглото.
• Пациентите често падат поради мускулна слабост.
• Когато са засегнати мускулите на врата, за човек става трудно да вдигне главата си от възглавницата и дори да я държи окачена.
• Мускулите често се подуват.
• Поради поражението на мускулите на фаринкса, гърлото и хранопровода, гласът на човек изчезва, той трудно преглъща храна и често се задавя.
• Мускулната атрофия се развива при продължително прогресиране на заболяването. Те изтъняват и губят естествените си функции.

Симптоми на увреждане на ставите

На първо място, малките стави са засегнати при пациентите. Коленете и лактите са по-рядко засегнати. Поради това заболяването често се бърка с ревматоиден артрит. Ако пациентът не получи лечение, тогава той развива деформиращ артрит, придружен от сублуксация на ставите. При преминаване на рентгенови лъчи обаче върху тях не се открива ерозия.

Симптоми на лезии на лигавиците

Пациентите развиват конюнктивит и стоматит. Горното небце и задната стена на фаринкса се възпаляват. Това води до факта, че за пациента става трудно да се храни.

Калцификация

Калцификацията се развива при пациенти с прогресиращ дерматомиозит. Този патологичен признак се проявява чрез отлагане на калций на нехарактерни места: около мускулите, под кожата, над лактите и коленете, над ставите на пръстите, в седалището.

Симптоми на дихателната система

При дерматомиозит дихателните органи са изложени на възпаление: белите дробове, плеврата и дихателните мускули.

Това се проявява чрез симптоми като:

• Подвижността на гръдния кош е ограничена, вентилацията на белите дробове е нарушена. Това се дължи на факта, че тъканите на диафрагмата и междуребрените мускули са засегнати. Всичко това се превръща в благоприятен фон за развитието на пневмония и други инфекциозни заболявания на дихателната система.
• Интерстициалната белодробна фиброза се характеризира с възпаление на интерстициалната тъкан на органите. В бъдеще те претърпяват фиброза, тоест съединителното влакно става по-голямо, ще бъде грубо, плътно. Такива клетки не са в състояние да осигурят пълна дихателна функция.

Симптоми на увреждане на сърдечно-съдовата и пикочната система

Най-често пациентите не се оплакват от някакви патологични симптоми от страна на сърцето и кръвоносните съдове. Въпреки че по време на преминаването на диагностиката пациентите имат нарушение на сърдечния ритъм и влошаване на проводимостта.

Фиброзни промени в сърдечния мускул и миокардит не се развиват често. Когато обаче настъпи застойна сърдечна недостатъчност, те могат да се появят. Пациентите са диагностицирани със синдром на Рейно, петехии, съдов инфаркт на окологъбичното легло.

Бъбречната недостатъчност се диагностицира рядко. Същото важи и за нефротичния синдром. Увреждането на бъбреците може да се определи от наличието на протеин в урината.

Симптоми на увреждане на централната нервна система и бъбреците

Бъбреците при пациентите най-често не страдат, въпреки че не бива да се изключва възможността за пиелонефрит. Също така, пациентът може да бъде диагностициран с полиневрит. Такива отклонения се разкриват най-често в болницата, когато се подлагат на цялостен преглед.

Дерматомиозитът може да провокира различни патологии на ендокринната и репродуктивната система. Понякога момичетата стават стерилни. Възможни са и нарушения на пикочната функция.

Особености на хода на дерматомиозит при деца

В детството дерматомиозитът има някои характеристики:

• Първите симптоми на заболяването ще бъдат по-изразени.
• Телесната температура на детето може да се повиши до 39 ° C, умората се увеличава.
• Бебето бързо отслабва.
• Кожните прояви са същите като при възрастните, но обривът е по-интензивен.
• Петехии се образуват върху ноктите и клепачите на детето.
• Детето се оплаква от болки в тялото, корема, гърба, врата, ръцете и краката. Мускулната слабост се увеличава.
• Ставите се подуват, развиват се контрактури. За детето е трудно да изправи коленете и лактите.
• Калцификацията най-често придружава детската форма на дерматомиозит.

Дерматомиозитът в детска възраст често има злокачествен ход. Лекарите отдават този факт на факта, че процесите на растеж все още не са завършени и мускулната тъкан активно атрофира.

При кой лекар да отида?

Ако се появят симптоми на дерматомиозит, трябва да посетите ревматолог. Ще ви е необходима и консултация от тесни специалисти: андролог (за мъже), гинеколог (за жени), уролог, дерматолог, ангиолог, кардиолог, невролог и др.

Диагностика

Диагнозата на пациента се свежда до следните точки:

• Пациентът е интервюиран.
• Пациентът се изследва, оценява състоянието на мускулите и ставите му и се определя тяхната подвижност. Важно е да слушате сърцето и белите дробове.
• Доставка на имунологичен анализ. Специфични антитела ще бъдат открити в кръвта.
• Извършване на ЯМР. Изследването ще открие подуване на мускулната тъкан.
• Иглена електромиография. Това ще диагностицира спонтанната мускулна дейност.
• Спирография. Изследването дава възможност за диагностициране на дихателна недостатъчност.
• ЕКГ. Изследването може да разкрие тахикардия, нарушения на сърдечния ритъм, влошаване на сърдечната проводимост.
• Рентгеновото изследване дава възможност да се визуализират отлаганията на калций в мускулите. Те ще бъдат разположени в дълбоките им структури.
• Компютърната томография дава възможност за диагностициране на алвеоларна фиброза и пневмосклероза.
• Хистологично изследване. Кръстосаната ивица изчезва, моноцитите се инфилтрират, структурата им се нарушава, развива се фиброза.
• Мускулна биопсия. В събрания материал се разкриват инфилтрати, съдържащи едноядрени клетки и области на некроза. Ако заболяването има тежък ход, тогава кръвоносните съдове са засегнати от кръвни съсиреци, нормалните мускулни клетки се прераждат в мастни съединения, мускулите атрофират.

• Лабораторната диагностика включва провеждането на следните тестове:

  1. Общ анализ на кръвта. Пациентът има увеличение на СУЕ, както и лека анемия.
  2. Общ анализ на урината. В него се появява протеин.
  3. Химия на кръвта. Повишава се нивото на креатин фосфокиназа, лактат дехидрогеназа, ALT и AST. Това показва увреждане на мускулите с различна локализация.

Важно е да се разграничи дерматомиозитът от онкомиозита. Така че, това може да бъде независимо заболяване, или може да е следствие от раков тумор, растящ в тялото. Следователно пълният преглед на пациента е толкова важен.

Лечение на дерматомиозит

Подходът към терапията на дерматомиозит трябва да бъде изчерпателен. На пациента се предписват лекарства, физиотерапевтични техники, диетична храна. Понякога се налага операция. Ако работата на преглъщащите мускули е нарушена, тогава пациентът трябва да работи с логопед. В Москва биологичните продукти с генно инженерство се използват за лечение на патология. Методите на традиционната медицина се оказват безполезни. Те могат да се използват само след медицинска консултация и с цел предотвратяване на повторна поява на патология.

Основата на терапията е използването на глюкокортикостероиди. Избраното лекарство е Преднизолон.

Поддържащото лечение продължава от 3 до 5 години. Лекарствата позволяват ограничаване на патологичните реакции на имунната система, предотвратявайки развитието на възпаление в мускулите, кожата и вътрешните органи. Скоростта на образуване на калцификация се забавя, микроциркулацията на кръвта и метаболитните процеси в клетките се подобряват.

Медикаментозно лечение

Лекарствата ви позволяват да премахнете възпалителния отговор, да предотвратите трансформацията на мускулната тъкан в съединителна тъкан.

На пациента могат да бъдат предписани лекарства като:

• Високи дози глюкокортикостероиди (Преднизолон и Дексаметазон). Те ще трябва да се приемат в рамките на 2-3 месеца. След това дозата постепенно се намалява, довеждайки до 1 таблетка за 7 дни. След постигане на стабилна ремисия можете напълно да отмените лекарството.
• Цитостатици. Те се използват, когато терапията със стероидни хормони не е успяла да се подобри.
• Папаверин и други спазмолитици. Те ви позволяват да се отървете от болки в корема, кръвоносните съдове и т.н.
• Фолиева киселина, антиациди, препарати за покритие. Те се предписват с цел намаляване на негативните прояви на други лекарства.
• Делагил, хидроксихлорохин и други аминохинолинови лекарства. Те помагат за омекотяване на кожата на пациента.
• Имуноглобулин. Това лекарство се прилага интравенозно. Употребата му подобрява ефекта от употребата на глюкокортикостероиди.
• Retabolil и други анаболни стероиди. Те помагат за укрепване на мускулите.
• Неостигмин или прозерин, витамини от група В. Тези лекарства са насочени към корекция на мускулните функции.
• Етидроновата киселина предотвратява прогресирането на калцирането. В допълнение, Na2 EDTA, пробенецид се инжектират интравенозно. Вътре се приема Колхицин и се прилага локално маз Трилон-В.
• Пентоксифилин и други съдови лекарства могат да нормализират микроциркулацията на кръвта.
• Антикоагулантите (варфарин, аспирин, хепарин) се предписват за антифосфолипиден синдром.
• При некроза на тъканите и инфекциозни усложнения се използват антибактериални лекарства.

Лекарствата се предписват за курсове. След като се постигне стабилна ремисия, лекарствата постепенно се анулират. Под стабилна ремисия се разбира липсата на симптоми на заболяването в продължение на една година или повече.

Не се препоръчва да се замества преднизолон с лекарства от групата на НСПВС, тъй като това влошава прогнозата и увеличава вероятността от усложнения.

Особености на терапията

Особености на лечението на дерматомиозит:

• През последните години на практика са въведени биологични продукти с генно инженерство. Те се назначават индивидуално.
• Тъй като глюкокортикостероидите увреждат лигавицата на стомаха и червата, трябва да се вземат лекарства за тяхната защита. Това може да бъде Омепразол, Ранитидин. Витамин D, калциеви добавки и бисфосфонати предотвратяват развитието на остеопороза.
• Ако пациентът е показан да приема Metipred, тогава той не трябва да яде захар и сладки ястия. Това ще избегне развитието на диабет.
• Ако възникне обостряне на патологията, тогава човек трябва да се съобрази с почивката в леглото. Връщането към активния живот трябва да бъде плавно, важно е да се занимавате с физиотерапевтични упражнения.

GIBP произлиза от английското „генетично“- генетично, „инженерно“- инженерно, „биологично“- биологично, „препарати“- лекарства. Те са моноклонални антитела, които са от човешки, миши, хуманизиран и химичен произход. Тези имуноглобулини са имунни клетки, които се получават в лабораторията.

Физиотерапевтично лечение

След като е възможно да се постигне изчезване на острия процес, на пациента се предписва физиотерапия. Те позволяват да се предотврати образуването на контрактура, да се удължи етапът на ремисия и да се предотврати атрофия на мускулите.

Възможно е да се използват такива техники като:

• ЛФК, масаж,
• Дискретна плазмафереза в комбинация с импулсна терапия, придружена от интравенозно приложение на кортикостероиди.
• Лечебна електрофореза.
• Лимфоцитафереза.

За да се подобри ефектът от лечението, пациентът трябва да бъде настанен в санаториум. Там му се показват лечебни бани, водна аеробика, масаж и друга физиотерапия.

Хирургия

Хирургичната интервенция ви позволява да премахнете последствията от заболяването, което може да направи човек инвалид. Помощта на хирурга може да се наложи при пациенти с контрактури, калцификации, ракови тумори, зони на некроза и др.

Възможни усложнения и последици

Ако човек не получи лечение, тогава вероятността от развитие на усложнения като:

• Образуване на рани под налягане и трофични язви.
• Контрактури, костни деформации.
• Анорексия.
• Калцификация.

Ако болестта има дълъг ход, тогава тя започва да застрашава живота на пациента.

Вероятността от развитие на такива опасни патологии като:

• Пневмония, която ще бъде провокирана от затруднено поглъщане на храна. Хранителните частици ще попаднат в дихателните пътища на пациента и ще доведат до тяхното възпаление. Кашлицата не помага за изтласкването на чужди тела навън. Около тях се образува възпаление, което е в състояние да обхване големи участъци от белия дроб.
• Нарушение на сърдечния ритъм поради застойна сърдечна недостатъчност. Кръвообращението се забавя, в съдовете започват да се образуват кръвни съсиреци. Те ги запушват и могат да доведат до отмиране на тъканта, която храни засегнатите съдове.
• Язвени дефекти на стомашно-чревния тракт с кървене. Може да бъдат засегнати стомашната стена и червата. Това ще доведе до развитие на перитонит и смърт на пациента.

Ако пациентът се лекува, тогава ужасните последици от патологията могат да бъдат избегнати, за разлика от миопатията на Дюшен.

Прогноза и превенция

През последните години прогнозата беше много неблагоприятна. Около 65% от пациентите са починали в рамките на 1-5 години. Съвременният режим на лечение ви позволява да спрете прогресията на дерматомиозита и да спасите живота на човек.

Превантивни мерки не са разработени. След диагностицирането на дерматомиозит, пациентът се регистрира при ревматолог. Той трябва да спазва всички препоръки на лекаря и да приема предписаните от него лекарства.

Самолечението води до прогресиране на заболяването. Около 40% от тези пациенти умират от вътрешно кървене или от дихателна недостатъчност. Прогнозата за оцеляване при хора, приемащи имуносупресивна терапия, се подобрява. Деформацията на ръцете и краката обаче не може да бъде избегната. Ако пациентът развие раков тумор, тогава прогнозата се определя от онкопатологията.

Автор на статията : Мочалов Павел Александрович | г. м. н. терапевт

Образование: Московски медицински институт. И. М. Сеченов, специалност - „Обща медицина“през 1991 г., през 1993 г. „Професионални болести“, през 1996 г. „Терапия“.